Ces Urol 2019, 23(3):230-236 | DOI: 10.48095/cccu2019048
Wunderlichův syndrom -soubor pacientů s netraumatickým spontánním krvácením do retroperitonea
- 1 Urologické oddělení Krajské nemocnice Liberec, a. s., Liberec
- 2 Urologická klinika FN a LF UK, Hradec Králové
Paldus V, Šámal V, Mečl J. Wunderlichův syndrom - soubor pacientů s netraumatickým spontánním krvácením do retroperitonea.
Cíl: Retrospektivní zhodnocení souboru pacientů s Wunderlichovým syndromem. Posouzení etiologie syndromu, klinických projevů, základní diagnostiky a léčebných postupů.
Metody: V průběhu patnácti let jsme retrospektivně zhodnotili soubor osmi případů se spontánním krvácením do retroperitonea. Soubor pacientů jsme rozdělili dle etiologie krvácení, zaznamenali klinické příznaky, diagnostiku a léčebné postupy jednotlivých případů. Na závěr jsme provedli klinické zhodnocení po léčbě.
Výsledky: V souboru jsme zaznamenali čtyři případy krvácení v důsledku spontánní ruptury angiomyolipomu, ve dvou případech bylo krvácení způsobeno rupturou karcinomu ledviny, jeden případ krvácení jsme řešili u pacientky s tuberózní sklerózou a v jednom případě jsme verifikovali raritní nález spontánní ruptury extraadrenálního feochromocytomu. Pět případů jsme řešili otevřenou operační revizí a tři případy ve snaze zachovat orgán endovaskulárním přístupem. Ve všech případech jsme nezaznamenali následné komplikace ve vztahu k provedené operační revizi. Jen v jednom případě došlo recentně po výkonu k úmrtí v důsledku generalizace onemocnění, ostatní pacienti dále přežívají.
Závěr: Spontánní krvácení do retroperitonea prezentované jako Wunderlichův syndrom je závažný a v některých případech život ohrožující stav. Terapeutický přístup je ovlivněn celkovým klinickým stavem pacienta a možnou etiologií krvácení.
Klíčová slova: Wunderlichův syndrom, angiomyolipom, karcinom ledviny, extraadrenální feochromocytom, lymfangioleiomatóza ledviny.
Vloženo: 18. červenec 2019; Přijato: 5. září 2019; Zveřejněno online: 6. září 2019; Zveřejněno: 26. září 2019
Reference
- Michal M, Hes O, Mukenšnabl P. Nádory ledvin dospělého věku. Euroverlag 2000: 10-12, 54-79, 98-112.
- Hora M, Hes O, Klecka J, et al. Rupture of papillary renal cell carcinoma. Scand J Urol Nephrol 2004; 38(6): 481-484.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Procházková K, Staehler M, Trávníček I, et al. Morphological Characterization of Papillary Renal Cell Carcinoma Type 1, the Efficiency of Its Surgical Treatment. Urol Int. 2017; 98(2): 148-155. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Eble JN. Angiomyolipoma of Kidney. Seminars in Diag. Pathol. 1998; 15(1): 21-40.
- Vrtěl R, Vodička R, Šantavá A, Šantavý J, Krejčiříková E. Angiomyolipomy a jejich vyšetření v diagnostice tuberózní sklerózy. Čas. Lék. Čes. 2004; 143: 195-197.
- Wiliams RD, Dreicer R. Renal Parenchymal Neoplasms. Tanagho EA, McAninch WJ. Smiths General Urology, XIX. ed., Prentice‑Hall Intern. Inc, 1995; 372-374.
- Wong K, Waters CM, Hershman MJ, Kaisary VA, Horner J. Angiomyolipoma of the kidney: a clinical enigma in diagnosis and management. Annals of the Royal College of Surg. Of Engl. 1992; 74: 144-148.
- Fleischmann J, Huntley HN. Renal Tumors. Clinical Urology. J. B. Lippincot Comp., 1994; 369-37
- Klézl P, Richterová R, Štanc O, Klečka J, Záťura F. Objemný angiomyolipom pravé ledviny u mladé ženy. Urol List 2013; 11(4): 45-48.
- Gyimadu AO, Kara O, Basaran D, Esinler I. Conservative management of a retroperitoneal hemorrhage following a ruptured renal angiomyolipoma in pregnancy. J Obstet Gynaecol Res 2011; 37(2): 156-159. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Chang SY, Ma CP, Lee SK. Spontaneous retroperitoneal hemorrhage from kidney causes. Eur Urol 1988; 15(3-4): 281-284. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Kendall AR, Senay BA, Coll ME. Spontaneous subcapsular renal hematoma: diagnosis and management. Urology 1988; 139(2): 246-250. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Moratalla MB. Wunderlich's syndrome due to spontaneous rupture of large bilateral angiomyolipomas. Emerg Med J 2009; 26(1): 72. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Hellstrom PA, Mehik A, Talja MT, et al. Spontaneous subcapsular or perirenal haemorrhage caused by renal tumours. A urological emergency. Scand J Urol Nephrol 1999; 33(1): 17-23. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Adanur S, Ziypak T, Koç E et al. Renal angiomyolipoma causing retroperitoneal hemorrhage (Wunderlich syndrome): Presentation of our clinical experiences. European Urology Supplements 2013; 12 (4): e1365. Přejít k původnímu zdroji...
- Arabagiu I, Multescu DR, Cozma C, et al. Particular aspect in the diagnosis and treatment of Wunderlich syndrome. European Urology Supplements 2019; 18 (2): e2350. Přejít k původnímu zdroji...
- Ürge T, Hora M, Hes O, Chudáček Z. Renální angiomyolipom, histologie, diagnostika a terapie. Urolog. praxi 2005; 270-272.
- Spahn D, Bouillon B, Cerny V, et al. The European guideline on management of major bleeding and coagulopathy following trauma: fifth edition. Critical Care 2019; 23: 98. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...