260
295609226014562121
PŘEHLEDOVÝ3675207016974156235334409485586692777867
ČLÁNEK4580207016989163260360438521
Ces38057936014570127174
Urol40047936014578115180208
2020;42377936014562121178237261
24(1):45247936014561118151206230252
26–4148017936014562120184249301
Tab.2976894013760111177205
2.320489401376191
Klinická33519000131527496151172217261314
kritéria36859000131467798129173203224278
pro398490001315586139
diagnózu414390001315677131186241295337392
komplexu455590001314599185240262308353408
tuberózní49839000131338829761050013155102132185226282303
sklerózy3299105001313880103148179232273320
Tab.29761194013760114182212
2.3216119401376194
Clinical3370120001315982106164187234289313
criteria3705120001314982105138184217240296
for4023120001313288121
the4166120001313694142
diagnosis4334120001315579135192249306344366403
of4763120001315584
tuberous48691200013137941501992976135001313286144181
sclerosis3179135001314187110158191246284306343
complex35441350013148102191247272320368
Majoritní30181514011074121145196229253285336360
znaky3396151401104193139186234
Faciální3725151701074279119138178197245263
angiofibromy4008151701074189138157205227249298325372446485
(≥4512151701072476
3)4607151701074465
nebo4692151701074893142191
fibrózní372516170107224493120167202251270
plaky4014161701075070110148191
čela4225161701074082101142
Hypomelanotické3725171701075797147196271315334375423471498517558595638
makuly43831717010774115153201220260
(≥3725181701072475
3,3820181701074459
≥38981817010754
539721817010744
mm40351817010774147
v42021817010741
průměru)4263181701074976124198242268317338
Unguální37251917010756104153201242261308327
a40721917010740
periunguální4132191701075095121140188236285333373392440459
fibromy461019170107224493120167241280
(≥3725201701072475
2)3820201701074466
Šagrénové3725211701074283133159202250299339382
skvrny4127211701073371115142191229
Vícečetné3725221701074665105148189231259307351
sítnicové409622170107345280128147187234274317
hamartomy4433221701074889162203229260307381420
Kortikální3725231701074592119150169207249268316334
dysplazie4079231701074989123172192233270289333
Subependymální3725241701074289138183233278326375416490531550598616
noduly4361241701074897147194213253
Subependymální3725251701074289138183233278326375416490531550598616
obrovskobuněčné4361251701074898125172212246284331381430478522563611655
astrocytomy3725261701074174103130177218261292338413451
Srdeční3725271701074268116160201249268
rhabdomyom4012271701072775116166216264338377424499
Lymfangiomyomatóza3725281701074076150174216264314332380454493540615655682729764807
(LAM)4551281701072464119190212
*47832817010735
Renální3725291701074590138179197245264
angiomyolipomy4008291701074189139157205280318366385404453502576615
(≥4643291701072475
2)4738291701074466
*48242917010735
Minoritní3018306201107498150202234258290342365
znaky3402306201104092139185233
Kožní3725306501074592128177195
léze3940306501071963100143
typu4103306501072870121169
„confetti“4292306501072667113162185229256287306333
Jamky3725316501073172145183226
zubní3971316501073684134182201
skloviny419231650107337191140180199247286
(>4497316501072476
3)4592316501074465
Intraorální372532650107196794121162211238279298346364
fibromy410932650107224493120167241280
(≥4408326501072476
2)4503326501074466
Retinální3725336501074590117136184225244292310
bezbarvé4055336501074994132182224250294337
skvrny4412336501073371115142191229
Vícečetné3725346501074665105148189231259307351
renální4096346501072770118158177225244
cysty4359346501074083117146188
Jiné372535650107315098142
hamartomy3886356501074989163204230261308382420
Definitivní3018371301075696116137183201227245283329347
diagnóza:3381371301074564109154200245280324339
dva3736371301074583127
majoritní38793713010772117135180206224250296314
znaky4209371301073682127164203
nebo4428371301074785130176
jeden4620371301071856102140186
majoritní48233713010771116134179301838130107264470116134
znak3168381301073682127164
a33483813010745
alespoň3409381301074664102133177223270
dva3695381301074583127
minoritní3838381301077290136181207225251297315
znaky4169381301073682127164203
Možná30183960010768113148194239
diagnóza:3273396001074564109154200245280324339
jeden3628396001071756101140186
majoritní38303960010772117134180206224250296314
znak4160396001073582127164
nebo4340396001074684130176
dva4532396001074583127
a46753960010746
více473739600107385693130
minoritních3018406001077190136181207225251297315352398
znaků3432406001073682127164209
*30184208010735
Kombinace3069420801074386158203222268313350387
dvou3472420801074583128174
majoritních36624208010771116134179205224249295313351397
znaků4075420801073582127164209
–43004208010745
LAM4361420801073788156
a45334208010746
renální4595420801072662109154172219237
angiomyolipomy48484208010745913018430801074564109180216260279297343388460496
–35304308010745
bez3591430801074584121
dalších3728430801074591109138156193239
znaků3983430801073682127164209
nesplňuje4208430801074785116160179225270288326
kritérium455043080107376482108144170188233304
pro4871430801074571115
definitivní3018440801074583104125171189215233271317335
diagnózu3369440801074564109154200245280325
TSC3711440801073979127
Obr.6242162013779146188211
2.855216201376192
CT,10012168013159110122
koronární1142216801314598129181237292322378399
řez.1561216801313074118137
Muž,17172168013182137179198
451933216801315197
let,205021680131216798117
VHL21852168013155120165
syndrom.2368216801313882138193223276362381
Multifokální6242318013181135155185205230282325377398451471
bilaterální111123180131547595148177220249299319373393
ccRCC1520231801314486136192244
ledvin1783231801311963116160181235
(biopticky203623180131267899152206235255298340386
verifikovaný)2438231801314588117137160185227279624246801314699154197223
s8672468013137
generalizací9232468013155101157203233284306327369422467488
(nadledvina,1431246801312881135190211257312357379434488507
pankreas,19572468013155110166210241285339375394
suspektní2371246801313790125178225269303358379
uzliny).6242618013157100122144200244270285
Stav929261801315686138185
po11412618013157113
exstirpaci12742618013154101140172194225281337383404
hemangioblastomu17062618013157104192248304360382437493516571608640694782837
mozečku.25712618013188144624276801314386131174228246
T.887276801314861
č.964276801314664
probíhá1044276801315586138192214270324
paliativní13842768013155109131152205236256301357377
cílená177827680131456688134189242
léčba2040276801311964109161216
sunitinibem2272276801313890145166196217272292346392478
s6242918013139
významnou6842918013155104150207263353410466524
parciální12362918013157114146190212268291348371
regresí1628291801313985141173219257278
tumorů1927291801314097186243275332
i22792918013131
metastáz.23382918013190137170224261294347392412
Pacienti6243068013152104149170215271301322
z9663068013143
obrázku10293068013155110140192235278333
113823068013151
a14533068013155
215283068013151
jsou1598306801312257111166
sourozenci1784306801313891147177230271315371415436
Fig.624321201375884147173
2.812321201376189
CT9513218013159108
scan,1071321801313880131184200
coronal1284321801314595124174228280299
plane.1596321801315575127180224240
Forty-five1849321801314898127159204233256281324366
year2228321801314487140168
oldmale2408321801315575127227279298342
withaVHL624336801317695123176243310372415
syndrome.Multifocal1051336801313880133185213263347391407502554574602621645696739790809
bilateral187233680131557594145174215243292311
ccRCC2195336801314686135191242
(verified2449336801312970112140159180206248301
by624351801315698
biopsy)745351801315777131185220264288
with1056351801317797126181
metastases12603518013189134164215250279330365409445
(adrenal1723351801313585139168211266319339
gland,2085351801315777130185239255
pancreas,23633518013157111166210238281335370387
suspected624366801313787118168211252281322373
lymphnode1008366801312263144195247314365416459
involvement).1478366801312273114163182224265347389441468491503
Statuspost1992366801314773121148199231296348380408
extirpationof24113668013145881181361632142652923106243818013154107172196
thehemangioblastomaof831381801313283126193235317368420471489540591610661693721770853903969993
thecerebellum.1835381801313283126182222249290341384402421472554570
Palliative24163818013152100118137155205233251293334
targeted624396801313280107155198226266317
therapywithSunitinib952396801313283125153200251291377395422474532582634652679697749767817
isbeingadministeredwith1780396801312354119162181233283348399481499551569601628669696736787873891919970
significant624411801313754104156174195219260309361388
partial10224118013155106133163181232250
regressionof1283411801313171122149189223255272323375440463
the1757411801313283125
tumor1893411801313283164215242
andmetastases.21464118013155106157253296324372404432480512553587604
Patients6244268013152101130149192246273308
fromfig.950426801312655105190230256307324
112904268013151
and13564268013155109161
fig.1532426801312651103120
216674268013151
are1733426801315684125
siblings1874426801313856108127147200252285
Obr.6387494013779146188211
3.871749401376189
Rodokmen10157500013153107163217262349395451
rodiny1485750001313285140162217259
s17647500013138
Von18227500013155105161
Hippel2003750001316688142198244266
Lindau2288750001314668123177232286
syndromem2594750001313883138193223276363409495
Fig.638764401375884147173
3.829764401376187
The9667650013149103147
family1130765001312677161180199241
tree1386765001313260102146
of1547765001315580
the1642765001313386129
family1789765001312676160179198240
with2045765001317695123176
Von22367650013155103157
Hippel2409765001316685138191235254
Lindau2679765001314565118170222275
syndrome2969765001313880134186214265349393