347
30223226014562121
PŘEHLEDOVÝ852207016974156235334409485586692777867
ČLÁNEK1757207016989163260360438521
Ces8507936014570127174
Urol10497936014578115180208
2020;12827936014562121178237261
24(1):15697936014561118151206230252
26–4118467936014562120184249301
Medián8565098013186141203228278338
věku12205098013155109156217
stanovení1463509801314683134194255305359419443
diagnózy1933509801316488139200260321365419
RCC23795098013160124184
je2590509801312883
6426995098013159117
let,2842509801312883119140
naproti8565248013159110172206265299323
tomu1206524801314199191250
u14835248013165
hereditárních15755248013166121155209271295331383416477501551611
nádorových22125248013167117179239274332383437487547
syn‑27855248013148100161197
dromů856539801315992149239297
je1179539801312175
téměř1279539801313284173227259
o15615398013158
dvě16435398013159109162
a18285398013150
půl19015398013160119142
dekády20675398013159113160211272321
nižší2412539801315881126169192
(4).2630539801312677104120
Mezi27745398013184138184208
nejčastější8565548013159114138188240282319372396436460
dědičné13415548013160115177201251311366
nádorové17325548013159110171231266324375429
syndromy2187554801313991152214247306397446
asocio‑2658554801314991152203227287324
vané8565698013149101161216
s10985698013139
renálním1163569801313184144194218277301392
karcinomem1581569801314497130179202262322413468558
patří21645698013160112146180204
syndrom2394569801313990151212246304395
von28145698013149108168
Hippel‑Lindau856584801316891151212267290324375399457517566624
(VHL),1505584801312786156205235251
hereditární17805848013158111144196257280314364397456479
papilární22825848013160110170194217266299358381
renální2688584801313082140190213271294
karcinom8565998013147101134184208269330423
(HPRCC),13055998013140111168224289349382401
hereditární17325998013170126160214277302338390424486510
leiomyomatóza2269599801313489114174267316376469521555614659713
a8566148013150
renální931614801313184143194218277300
karcinom1257614801314497130178202261320411
(HLRCC),1694614801312796146202266325357375
syndrom2095614801313990150211244302393
Birt‑Hogg­2512614801315579112151181253312374435470
‑Dubé8566298013133107168229286
(BHD),1168629801312986156229257274
SDH14696298013151121192
asociovaný1688629801315092152204228288338390450498
renální2213629801313286146197221281304
karcinom,2544629801314699133182206265326418438
komplex8566448013147106197259284339389
tuberózní12726448013141101163219253311356417441
sklerózy1739644801314996122177211269314368
(TSC)2133644801313794147211243
a24036448013157
Cowdenův24876448013170128209269324385444495
syndrom.856659801314192154215249308399421
Diagnostika1006674801317294142202260318358392413458509
a15396748013157
následná16206748013167116155177229290347396
léčba2040674801313083132192241
renálního2305674801314092149198220277298358417
karci‑27456748013155105136183204237
nomu8566898013159116205261
v11386898013149
rámci1210689801313180167215236
dědičného14676898013159111170191238294346403461
syndromu1950689801313988146204234290378434
se2407689801313991
liší252168980131214280100
od26426898013158118
one‑27816898013158115167201
mocnění8567048013190147196253304361381
sporadického.12607048013142100158189238296317364408459516573590
Důležité18737048013171128149200244265297347
je2243704801312476
v23427048013150
první2415704801316192144202222
řadě2660704801313382140192
na28757048013159107
možnost8567198013190147188245302340373
hereditárního12477198013159111141191249270302350380437457516573
syndromu1838719801314188146204234289377433
vůbec22887198013150107165217265
pomyslet,25717198013160118206251290311362394411
což8567348013150105148
má10357348013191140
pak11987348013169119164
vliv1385734801315880101151
nejen15597348013167120141194252
na18347348013167116
prognózu19737348013169100157217275333375433
pacienta,24307348013168118166188240298329379397
ale2850734801315880132
i8567498013123
na8977498013158106
včasný1021749801314995143181237282
záchyt1321749801314493140196241277
onemocnění16167498013158115167254311359415467523543
u21777498013158
členů2253749801314970121177233
rodiny,2508749801312883142162218263274
kteří2800749801314782132161182
mohou8567648013190147205262319
být11977648013160107143
onemocněním13627648013158116168256313361418470526547635
také2020764801313381125176
postiženi.22187648013161119158191212254305362382400
Familiární3358419801315193180200219239285314371390
renální3770419801313988144191211266286
karcinom40784198013152101130175195250306394
je4494419801312980
zpravidla45964198013150109139187232253310330376
dědičný50004198013160111169189235290334
autosomálně32084348013150105136190228284371418438493544
dominantně37694348013160116203223278325380410466516
(někdy4307434801312577128171227273
s45974348013141
neúplnou46554348013159110165223244299355411
pene‑50834348013160112168219251
trancí),3208449801313465113170217237269283
nicméně3520449801315979126215266323375
jedinci3917449801313081140161217264284
s42244498013147
mutací43004498013191147179227274294
predisponujícího4623449801316192142201221259317375432488508528575595654711
genu32084648013161112169225
nemusí34614648013160112200256293313
nutně38024648013160116148205256
mít40874648013191111143
rodinnou4253464801313894153173229286343399
anamnézu46754648013157113160249305357400457
RCC51544648013163124180
(mutacemůže32084798013129113168199247293342448503545594
u38184798013159
probanda3893479801316191145203251306364410
vzniknout4320479801314994150170213271327382414
de47504798013160111
novo48774798013159115161216
nebo51104798013159109167224
se3208494801314191
u33154948013158
rodičů3389494801313286144163209263
neprojevila36684948013159109166196250270320366387406452
pro4136494801316090144
neúplnou42964948013158109164221241296352407
penetranci).47194948013160112167218248278325380426446471483
Na52184948013170116
hereditární32085098013159109138187244264295341370426445
renální3669509801313281136183202257276
karcinom3961509801314694123167186241297383
je4366509801311767
třebamyslet,4449509801313463111168216321364402422472502519
zejména4983509801314593113199249304351
pokud32085248013161118162218275
se3500524801314192
jedná3614524801311969127183229
o38615248013158
RCC39365248013156116171
u41255248013158
pacientůmladých42005248013161109155175225281310366473493540597643688744
(≤4966524801312484
4650675248013154106
let),5195524801311969100126139
pokud32085398013160116159213270
jsou3499539801311753108162
renální3676539801313280135181200254273
léze3970539801311766108156
bilaterální414153980131607999144173221249296315369388
či4544539801314867
multifokální46265398013189143162192211237291334381400455473
nebo51145398013159108165220
pokud32085548013160116159214270
se3493554801314090
u35985548013158
pacienta36715548013160106152171220275303350
vyskytují4036554801314998135177225260314333352
extrarenální4403554801315397131160206235283338383402457475
symptomy4893554801314187173230259312398441
charakteristické32085698013149105151181229272307355385405442475494541584633
pro3869569801316191145
jednotlivé4036569801313080138194250280301320367417
syndromy4475569801314794151208238292380424
(například4921569801313587134192221242287309356413
cerebelární3208584801314997126176233285305351380436456
hemangiblastomy36795848013159110197243298355375432453499536569622709753
u44485848013158
VHL,45225848013156123169187
kožní47255848013146100141197216
angiofib‑49575848013150105162182237261287344377
romy3208599801313287174218
u34415998013159
tuberózní3516599801313489146198227281321377397
sklerózy,3928599801314184106156185240279329340
plicní4283599801316182101147203222
cysty4521599801314997135168217
u47535998013159
BHD48285998013155121189
či5033599801314968
kožní51175998013146101141197217
a32086148013149
děložní32726148013158107127181220275293
leiomyomy358661480131176684138224266320405448
uHLRCC).40486148013158140185236294348375387
U44506148013168
této4532614801313381110163
skupiny4709614801314182136192211265308
pacien‑50316148013160106151170219273303
tů3208629801313489
bychomměli33176298013161106151206263350460511531550
doplnit38876298013160115173194250269300
genetické42076298013160110166217248268314357406
vyšetření,46336298013150100138189219249298354373389
k50416298013147
jehož5110629801312172127183224
indikaci3208644801312378136155198247293313
mohou35416448013190146202258314
přispět3875644801316190111147204256287
i41846448013121
specifické4224644801314198150198217241267314357406
histopatologické4650644801315979115148202260307337391412468526545592635684
znaky32086598013144101147191240
či3470659801315272
výsledky35636598013153103142161212270313362
imunohistochemického39476598013127113168224280336355392425478526581632719739785828877933989
vyšetření49586598013153103141192222252301357376
(5).3208674801313079104118
Stupeň3348674801315887144202255312
penetrance36886748013162115171223255285334390438487
renálního4198674801313989146193214270290349406
karcinomu46276748013153102132177198254311400456
se51056748013148100
liší522767480131305087107
mezi32086898013191143186207
jednotlivými3437689801313081140196253284305324372423512532
syndromy,3991689801314896153212241296385430441
stejně4454689801314881130150207258
jako4734689801313077121176
agresivita49336898013156114144194233252300321353401
tumoru,3208704801313490176232262318334
jeho3564704801312172128184
léčba3770704801312171118175223
a40137048013150
následná40827048013159106144163214272328374
dispenzarizace.4476704801316079116173225281323371400421462511557606621
Genetické33587198013169121177228259279325368418
vyšetření,37987198013155105144194225255304360380395
k42157198013153
němuž42967198013159109196251293
se4611719801314798
nejčastěji47377198013159110130176224261294343362382
vyu‑51417198013156106162193
žívají3208734801314565113162182202
lymfocyty3432734801313076166192247295345381430
z38857348013151
periferní39647348013161114144164191242272329349
krve,4335734801315385136187202
spočívá45597348013147105163211231278327
v49087348013156
průkazu4993734801316191148192241284341
zárodečnémutace.3208749801314493122176234285332387438544599630677724772787
Po40117498013155109
izolaci4142749801311758113133180226246
DNA44047498013171138199
probíhá4619749801316090144202223280327
vyšetření4962749801315099137188219248297353372
nádorového32087648013159106163219248303349399454510
panelu37457648013160108164215235290
s40577648013145
využitím41247648013154104160202222253273360
metod45107648013190141172226284
masivně48207648013190137174193240297348
pa‑51947648013161108140
Obr.8504189013778144185207
4.1075418901376189
Papilární12194195013152102156177198251281336357
cystadenomnadvarlete1592419501314590126157208262307361415500572625679724776806826871902945
u25534195013155
pacienta26244195013155109153174218273302353
s8504345013138
VHL.9084345013154119164184
Barveno11124345013153107138187231287341
HE.14734345013166114132
Zvětšeno1625434501315598142173210255311365
40020104345013151101153
×21654345013166
Fig.850448901375782143169
4.1032448901376086
Papillary1167449501315299151170188206257284328
cystadenomaof1507449501314587121149197249291343394477527593617
theepididymis.2135449501313283126183234253304323373414497515547564
Patient2710449501315199127145187239266
with850464501317796125179
a10524645013156
VHL11304645013155119162
syndrome.1310464501314386140193222273359403420
H&E.17534645013167124170186
Viewed1962464501315575119193237290
at2275464501315685
40023824645013152101151
×25324645013166
magnification26314645013188141194248268290315850479501314696125144196250
Obr.32083430013779146188211
5.3439343001376188
Světlobuněčný3583343601314891135166187241296351407452497551594
renální4197343601312973129183204260281
karcinomu4496343601314598129171192248302388462
pacienta49753436013156111156177222278308359
s32083586013138
VHL32663586013154119164
syndromem.3450358601313883138193223276362408495514
Barveno39843586013152107138187231287341
HE.43453586013166114132
Zvětšeno4497358601315598142173210255311365
40048823586013151101153
×50373586013166
Fig.3208373001375782143169
5.3390373001376085
Clear3524373601315876119170197
cell3732373601314585104122
renal3866373601313171124174193
cell4070373601314585104122
carcinoma,4203373601314595122161180231282365415431
patientwithaVHL46453736013155106134152194246273359377405457522587648690
syndrome.3208388601313880134186214265349393409
H&E.36333886013166123167184
Viewed3832388601315474118191234286
at4134388601315583
4004233388601315199149
×43813886013166
magnification44643886013187139192245264285311353404432451503557