﻿478
715610226014562118
KAZUISTIKA4314207016976175264361404480560603687787
Ces38097936014570127174
Urol40087936014578115180208
2020;42417936014562121178237261
24(1):45287936014561118151206230252
69–7348057936014562121184238297
KAZUISTIKA625858018181180268365402477555593676776
V7741198013158
této8561198013148101135193
kazuistice10741198013161113159219242282317340390442
je1541119801313792
prezentována16571198013176109162208261321354411461513572622
pacientka23041198013176127177200254314346393446
s6241348013142
podkovovitou6901348013170130191237294343401450473506563622
ledvinou,1336134801313185146196219277336395413
43letá17731348013162112133187220270
cizinka2068134801315779123146204250302
z23941348013153
Jeme‑24711348013146100190244279
nu,6241498013159116133
léčená780149801313082131181238286
pro1096149801316192148
recidivující1267149801314091139160219240288346367388435456
objemnou17461498013166125147199287344402459
progredující2235149801316192148208238289349405426447494515
břišní624164801316293115154212233
angiomyolipomatózu8811648013158116175197255345391449471493552612702751783839881940
vycházející18441648013158110158216265309361382404452473
z23411648013152
ledviny.2417164801313184144194216274320333
V6241798013155
anamnézeměla6961798013149105151237293344386435541592612659
před1371179801316090139197
rokem20101590179801312781125174261331380425470
pouze20771798013160117172214264
exstirpaci2358179801315298138170190219278325372392
kožních6241948013146100141197217262317
lipomů96419480131173794151237292
na12731948013158104
přední1394194801316090139197252272
straně1683194801314073102150205256
hrudníku1956194801315887143200255275320376
v23491948013149
Jemenu2415194801313788174225280335
ve6242098013150100
237472098013158110
letech,880209801312779111161209266283
jinak1186209801312748104152196
nebyla14092098013159111170216238286
nemocná.17222098013159111199256304361409427
Od21762098013174133
roku2332209801313792137194
201025492098013158108155201
byla6242248013161107129176
léčena823224801312476124174231278
v11252248013150
České11982248013163113152196246
republice1467224801313384142199258280300347397
(ČR)1887224801313087140166
na20772248013159106
několika22072248013159111155211233253297347
pra‑2577224801316192141173
covištích6242398013149104151173210244265312368
pro1014239801316192147
rozsáhlý1184239801313187128170219275297343
tumor1550239801313390178235266
retroperitonea.1839239801313182114144200259312342364396451508560607625
V7742548013156
roce846254801313286133181
201010432548013154103148193
podstoupila12522548013160117175212244297353410430449496
první1763254801316191141197217
cytoredukční1996254801314897132185215264322376419464519538
ope‑25502548013158116168200
raci624269801313279125145
(1500790269801312368130179231
g),103626980131598497
histologicky1148269801315978114146199220275333352398440489
se1653269801314091
jednalo1765269801311867125180226246301
o20822698013158
objemný21552698013158116136186272327370
AML.25412698013164146192209
Další6242848013172120140178197
operace8502848013159119171201250298347
proběhla1226284801316192147207259316337384
v16332848013156
Jemenu1712284801314496185237294350
pro2090284801316292148
ileus2260284801313050102158196
v24782848013157
roce2557284801313995143193
2012.6242998013154103149191206
Při853299801315684104
kontrole9802998013147101158187217271292343
v13462998013149
ČR14182998013163115
v15562998013150
roce1628299801313388135184
201218352998013153103148191
byla20492998013160105126173
zjištěna224429980131456686122154203258305
pro‑2572299801316191145178
grese624314801316088137175225
onemocnění8653148013158114164251306353408459514533
a14133148013150
pacientka14793148013160107153173223278307350398
byla18933148013160105126172
došetřována20803148013160115153203233262316362409464510
pro2606314801316090144
podezření6243298013160115171220261290337391410
na10483298013158103
tuberózní1166329801313387142193221273312367385
sklerózu.1565329801314182103152180233271326341
Nález19213298013168114133182222
namagnetické21583298013158103206251306360409439458502544592
rezonanci624344801313280120173228273327371390
mozkunepodpořil10283448013189143182224278350400455511567623678706725744
stanovení1786344801314172117171226270318372391
tétodiagnózy.2191344801313380110162235254298354408462501548559
Od6243598013174134
roku780359801313994138195
20139973598013160110156199
do12253598013160117
roku1364359801313994138195
201515813598013160110157200
podstoupila18093598013161119178216248303359418438458505
pacientka23433598013161109157176227284314358407
imunosupresivní6243748013123110165220276314368426456505543562609666685
terapii1331374801314089118166223244263
Everolimem16163748013157103153182236257276363414501
3mg21393748013159164222
ve23823748013156106
snaze25093748013147103149192241
o6243898013159
zpomalení7053898013150108165253299320370426446
růstu1172389801313995132164220
AML.14193898013165148194212
Tato1653389801315796126180
léčba1855389801312980127184232
však2109389801315594141185
nepřinesla23213898013160110168198218273324362382429
očekávaný6244048013159106154198247292340396440
efekt,1085404801316086136179214231
dle1344404801315979130
kontrolních14964048013152107164193223277298354373419475
zobrazovacích19934048013150104163192240283337383431478497543599
vy‑26144048013155105136
šetření624419801314293125155205261281
došlo9344198013160117155176232
k11894198013153
progresi1270419801316292147206236286325345
onemocnění,16434198013159117168256314362418470526546562
a22284198013156
proto2313419801316192147178232
byla25744198013161107129176
ukončena6244348013158102156212259307363409
a10534348013150
doporučeno11234348013160115174231260316363411467523
pouze16664348013160117173215264
sledování.1950434801314161111169225271319375394410
V7744498013158
listopadu860449801313763106145206271326390452
201513404498013169125178227
byla15954498013176128155208
pacientka18314498013176131184210267330366416472
převzata23314498013176112168221273328364419
do6244648013160120
péče7704648013168124176229
onkologie10254648013165126174233258318381405459
Masarykova15174648013186137179232265319368427477529
onkologického20734648013165126173232258318380404455502556617677
ústavu6244798013158100137188238299
(MOÚ)9494798013133117193263294
pro1272479801316195154
klinickou1452479801315077101160184235282341401
progresi1883479801316195154216250303346369
s22794798013144
bolestmi23534798013161122147202245282373397
břicha624494801316296122173234286
a9374948013161
zvětšením10254948013156112167203247303365389482
expanze15344948013164115179232293340395
v19564948013161
retroperitoneu.2044494801314398134169229293350384410446505567624684706
Druhým6245098013170104164223270361
čtením1009509801314986138198221311
byla13445098013160108133183
potvrzena15515098013160120154208242290342402452
histologická2027509801315881122158215240299360384433480532
dia‑2583509801315983132167
gnóza,6245248013159118178221273293
imunohistochemicky9435248013121111169228288347371411447504555614668758782831878931
byly18985248013160108133182
negativní21045248013159113175225258282332393416
c‑kit,2544524801314877125151186206
EGFR,6245398013150118168221243
ALK,8895398013163112166189
PDGFR‑A.11005398013154123192243296329392415
V15375398013155
červnu1615539801314899131185244301
201619395398013152104153200
byla21615398013160107132181
zahájena2367539801314192150199223276334383
paliativní6245548013163117143168221257283337400426
léčba1078554801313593146211265
mTOR13825548013193141217277
inhibitorem1687554801313597160185250276313374410466561
sirolimem2276554801315479114175202227321379474
opět6245698013159121177212
ve8625698013152106
snaze9955698013143102153200254
zpomalit12755698013147109171263314338362397
růst1699569801313495136173
AML.19005698013165152203225
Na7745848013171118
uroonkologii920584801315989143201258302357378434493513533
MOÚ14815848013186158225
byla17345848013161107128175
pacientka19375848013161110157177227284314358407
odeslána23725848013159118169208228275331378
v6245998013150
únoru6925998013159114170200256
20189675998013153103148193
pro1178599801316191145
zhoršující13425998013144100156186225279299319364384
se1744599801314292
bolesti18555998013161118139189227260279
v21535998013150
dutině22215998013160115146166222272
břišní.2512599801316190110147202222238
Dle624614801317294146
CT7986148013164117
byly9436148013162108130176
AML11486148013165150197
podkovovité13746148013161119178222278325381428449481531
ledviny1928614801312981140188209266311
narostlé22676148013160107137193231264285337
do26326148013161118
gigantických624629801316080138185241271291338381431477533
objemů11856298013159117138189276332
(Obr.15396298013135104163193206
1a–b).17676298013160100154214237250
Díky2046629801317192138188
rozsáhlému2256629801313993134175223280300351439494
defektu6246448013160110136186229263319
stěny958644801314173122177221
břišní1194644801316190110147202221
po14316448013161117
předchozích1564644801316190139197243298354394414460515
operacích20956448013158116168197244290310355411
zatím2522644801314492122142228
nezpůsobily6246598013159110152210266303359417438457503
syndrom1149659801314390147204233288375
utlačení1548659801315990110156203251307326
orgánů1898659801315989144191246301
dutiny22236598013160115146166221265
břišní.2512659801316190111147203222238
Pacientka6246748013155100145164214268297340387
byla10266748013161105125171
ohrožena12126748013157113141195234282337383
rizikemspontánního161067480131325292112154203288344400456511540587641696715772827
krváce‑2452674801314676126173218266298
ní624689801315877
z7166898013144
nádoru7756898013159105161216245300
a10906898013150
při1155689801316089109
další12796898013159105124160178
progresi1473689801316089142199228276314332
také1820689801313481123172
renálnímselháním2007689801313280135181200255273359415465484539584639658743
z6247048013144
útlaku682704801315888108153195250
parenchymu9477048013159106134182237282336379465519
ledviny.1487704801311666123169188243285296
Pacientce1798704801315499144163212267295338386
byla21987048013160104124169
navržena23827048013158104148177220268322368
nefrektomie6247198013158108133163211254288340426445495
na11347198013158103
jedné1259719801311766123177227
straně1501719801314172101148202252
s17687198013140
následnou18237198013159104141160210266321376431
transplanta‑2269719801313362109163199255275321375404450481
cí624734801314969
ledviny714734801312373132179199255299
ipsilaterálně1034734801312280118137156203233282311358378434484
a15397348013150
následná16107348013159106143163214272327374
nefrektomie20057348013159109135166215259294347435454505
zbylé25317348013144102147168219
části624749801314996134166186
podkovovité8267498013161118176219273319374420441472520
ledviny.1368749801311868126173194249293304
Jako1688749801313884128182
alternativa1886749801315070101150179235282312332379426
pak23287498013161109152
pokus24967498013161117161217254
o6247648013159
opětovný7037648013158117168199253299355399
debulking11237648013159110168224243286308363420
tumoru1565764801313388175231261317
s19037648013141
úpravou19647648013158116145193239293349
břišní2334764801316090110147202222
kýly.2576764801314696117163174
Byla29765398013155100120165
poučena31555398013160115169214261315360
o35305398013157
riziku360253980131325192111153207
komplikací3823539801314699184240260278320367412431
obou42685398013158114170224
variant4506539801314995123143187241270
a47905398013149
zvolila4854539801314393146166184203248
druhou2976554801316089145201257312
možnost.33085548013190146187243299337369386
V31265698013156
dubnu31985698013160115172228283
201834975698013154103149193
byla37065698013161106127173
provedena3895569801316191145191241299350405452
parciální43635698013161109138182202248268323342
nefrekto‑47215698013159110136167216260294348381
mie29765848013188107155
a31455848013149
debulking32085848013158107163217236277297351406
angiomyolipomů36285848013149102158176230314357410430448503558643696
levé4344584801311665110158
části4516584801314893129160179
podkovo‑47095848013159114170212265309362393
vité297659980131496898146
ledviny.3143599801311665122167187241283294
Operace34515998013173129180208254299346
byla38125998013159103123168
provedena3994599801316089141186234291340394439
bez44475998013160110151
ischemizace461959980131165297151200285304344391436483
ledviny,2976614801312374132179199255298309
četné3301614801314998129184235
resekční3552614801313382120171214259314334
plochy3902614801316081137184239283
byly42016148013161106127172
průběžně4390614801316090146203254296352403
ošetřo‑4809614801315896147177207261293
vány2976629801314996151194
suturou3185629801314195125180209262317
s35176298013141
klipy,357362980131466887143188198
cožmělo37866298013149102142246296316371
za4172629801314492
následek42796298013159105141161211268318361
větší4655629801314998128167185
krevní4856629801314676125171227246
ztrátu2976644801314478108155184239
3000ml.32316448013153116168220325345361
Pro3608644801315582136
iatrogenní376664480131176292121175232283338393412
lézi4199644801311868110130
levého4350644801311768114163218274
proximální‑4639644801316190144187207293339358413432463
ho29766598013159115
ureteru3110659801315888137168217246302
při3431659801316190110
uvolňování35606598013159106161182237293339386442461
tumorózní4043659801313187173230259314354410430
masy44926598013190137174221
byla47326598013161106127173
pro‑4924659801316191145178
vedena2976674801315099157207263309
laloková330767480131176383138182236282330
pyeloplastika36526748013161106155175231289309356393425445487536
pyeloureterální42046748013160105154175230285314363394443472519539594613
junkce4839674801311772127170215263
se2976689801314192
zavedením3085689801314493138188246296352371458
JJ3560689801313871
stentu3648689801314173122178207263
a39286898013150
navíc39946898013159106151172218
plastika4228689801316182128166198218261310
ventrální45546898013150100155185215262282338357
kýly.4928689801314696117162174
Odstraněná29767048013174132169202231279334385441487
masa34847048013190137175223
tumoru3729704801313388175231261317
vážila4067704801315098140160180226
170043157048013153116164217
g45537048013160
(Obr.4635704801312897155185197
2a–b).48537048013154101154213236249
Další29767198013170116135170189
operace31807198013158114165193240285333
následovala35287198013158104140159209265320365412431476
po40197198013160116
rekonvalescenci4150719801313280122176231275321341390427473520575620639
v48047198013149
srpnu4868719801314068125180234
2018,29767348013154104150195212
kdy32107348013153110157
byl33957348013161107129
proveden3552734801316192147193244303354410
debulking39917348013160112170227247290312369426
nádorové44467348013159107165221252307353404
masy48787348013191138176224
pravé2976749801316191138184233
části3232749801314996134166186
podkovovité34417498013160117176219273319374420441472521
ledviny3984749801312474132180200256299
s43057498013142
malou43707498013190137157212268
resekcí4660749801313383121172215260279
pa‑49627498013161109140
renchymu,2976764801313280134179233276362416431
opět34217648013158115165195
bez36307648013160111152
ischemizace380376480131165297151201285304345392437484
parenchymu.43027648013160106134182237282336379465518534
Krevní4851764801315484132177232251
Obr.29764042013779147189213
2.3219404201376192
Obsahem33674048013171128164218274321408
ventrální3795404801315397154184214266288344365
kýly41804048013153100122167
byly43734048013156100121166
střevní4559404801314577107151198254275
kličky,485440480131537597142186233248
dutina29764198013157113145167224280
břišní3284419801315688110146202225
vyplněna35294198013155104160183241288345401
tumorem3950419801314097186242274319408
(označen4379419801313789132189245291337394
šipkou)4794419801314668124170225282308
(a).2976434801312980106121
Odstraněný31234348013171127162193223274330376431473
preparát3623434801315586130185240270321352
angiomyolipomu40014348013156111166187241328370424446467522577663718
při4745434801315586107
jedné4872434801312874129184230
z29764498013143
cytoredukčních3039449801314692126178209253308362406450505526571626
operací36854498013155110157187238283304
(b).4009449801312984109124
Fig.2976464201375888153184
2.31834642013770101
Small33424648013148134190212235
intestine3598464801313087118163201233256312359
was39864648013176131168
packed41754648013163119165210256312
in4508464801313087
ventral4616464801315499156187218271293
hernia493046480131651121442976479801315779134
as3135479801315592
abdominal32524798013155111167223310333389444467
cavity37404798013150104150173205253
was40184798013176130167
completely42064798013150103191246269316349393416461
filled46924798013126517396143198
with4915479801317699130187
kidney2976494801314569125182229275
tumour3272494801314097184240297329
(arrow)3622494801313789121153207284311
(a).3954494801313789117132
Angiomyolipoma41154948013160117172195251339383438461484540596684740
mass48844948013188143181218
removed2976509801313277164219266311367
during33655098013155111142165221277
one36645098013155112159
of3845509801315583
cytoreductive3950509801314693128181213258314370416450472519564
surgeries4535509801313993125178225256279325364
(b).4920509801313085112127
A3078937013367
B30782432013360