203 Ces Urol 2022; 26(3): 202–205 KAZUISTIKY ny, ipsilaterální cysty semenného váčku a ipsilate‑ rální obstrukce ductus ejaculatorius (1) Při vývoji urogenitálního traktu produkuje ureterální pupen růstové a proliferační faktory, které vedou ke vzniku primitivní ledviny Porucha jakéhokoliv článku z této kaskády událostí během vývoje vede k hypoplazii nebo agenezi ledviny (2) Současné selhání oddě‑ lení ureterálního pupenu a dolní části mezonefri‑ tického vývodu vede k atrézii semenných vývodů Při atrézii ductus ejaculatorius dochází k hromadění sekretu v semenném váčku s jeho cystickou dila‑ tací Tento stav je považován za mužský ekvivalent Mayerova‑Rokitanskyho‑Kustnerova-Hauserova (MRKH) syndromu popsaného u žen (3) Na světě je hlášeno pouze okolo 300 případů Zinnerova syndromu Prevalence tohoto onemocnění je méně než 0,0001 % Diagnostika této neobvyklé abnormality je založena na zobrazovacíchmetodách Metodou první volby je zde magnetická rezonan‑ ce, která detailně zhodnotí anatomii semenných váčků a zároveň umožnuje diagnostikovat agenezi ledviny (4) Alternativou je CT břicha a malé pánve, ultrazvukové vyšetření břicha a transrektální ultraso‑ nografie Onemocnění bývá spojeno s renální insufici‑ encí, pelvialgiemi, mikčnímdyskomfortem, výskytem hemospermatu, bolestivou ejakulací a infertilitou Bolestivost v pánevní oblasti je dána velikostí cysty semenného váčku Cysty do velikosti 5 centimetrů zůstávají obvykle bezpříznakové Při výskytu objem‑ ných cyst může docházet k útlaku okolních struktur, například močového měchýře, a s tím spojenými komplikacemi Velkou pozornost zasluhují také pro‑ blémy s fertilitou V důsledku obstrukce semenného váčku se vyskytuje nižší objem spermatu, oligozoo‑ spermie až azoospermie, která vede k neplodnosti ve více než 45 % případů (5) Zinnerův syndrom je také často spojen s dalšími abnormalitami močových cest, kterými jsou ektopickýmočovod amegaureter Nádorová transformace cysty semenného váčku je velmi vzácná a v literatuře se objevuje pouze něko‑ lik případů výskytu dlaždicobuněčného karcinomu, adenokarcinomu, cystadenomu a benigníhomesen‑ chymálního tumoru Nejčastěji je tento syndromdia‑ gnostikován u pacientů mezi 2 a 4 dekádou života Léčbou Zinnerova syndromu je při symptomatic‑ kémprůběhu chirurgická desobstrukce semenného váčku nebo jeho odstranění V současnosti převažují miniinvazivní chirurgické postupy a od otevřené operativy je upouštěno Standardem léčby obstrukce semenného váčku je transureterální resekce ductus ejaculatorius (TURED) (6) Nástřikemsemenného váč‑ ku methylenovou modří lze ověřit výsledný efekt desobstrukce U asymptomatických pacientů je dále nutné sledování vývoje renálních funkcí, monitora‑ ce vzniku litiázy solitární ledviny, analýza spermatu s jeho eventuální kryokonzervací a hormonální vy‑ šetření s kontrolou hladiny testosteronu KAZUISTIKA Pacient, 21letý muž, dosud chronicky neléčen, byl odeslán v únoru 2022 na urologickou ambulanci s podezřením na agenezi levé ledviny, elevací renálních parametrů a se suspekcí na lipom břišní stěny Dle anamnestických údajů je pacient po recentním ortopedickém zákroku na jiném pra‑ covišti Při iniciálním vyšetřením naším lékařem bylo provedeno sonografické vyšetření břicha s nálezem solitární pravé hypertrofické ledviny s ipsilaterální cystou semenného váčku S po‑ dezřením na Zinnerův syndrom byly odebrány vstupní krevní odběry a pacient byl odeslán na Obr. 1. CT snímek solitární pravé ledviny Fig. 1. CT picture of solitary right kidney
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=