635
1155588226014562110162
Ces37207936014570127174
Urol39197936014578115180208
2024;41527936014562121178235258
28(2):44357936014562121154212242264
113–11647257936014561109162222275323378
KAZUISTIKY4325207016976175264361404481560603687776
Pacientka774898013154101148169220276306350400
prodělala119289801316091146204255277324345392
celkem160389801314897119162212299
tři19218980131336485
ataky202589801314980128172222
krvácení226589801314678130178225274331351
do2635898013159115
retroperitonea624104801313282114144199257310340361393448504556602
při1245104801316090111
spontánní1375104801314098155212242290346402423
netraumatické18171048013157109141171220275361409440461507551601
ruptuře2437104801313288146177233263313
AML,6241198013164149197216
a8601198013150
to929119801313490
v10391198013149
letech1108119801312375108158207265
2011,13931198013153104151191203
201616161198013153104151197
a18331198013150
2022.19031198013153104153206223
Všechny2146119801315696149198255312357
ataky2523119801315082131176227
krvácení624134801314679132182230280338359
byly10031348013161108131178
zvládnuty1202134801314496119168227284341374425
selektivní1647134801314194116168214250272321380401
embolizací.20681348013153142201260283304348398446468486
Pro‑2574134801315585141176
gredovala624149801316091143203261309359381430
však1079149801315090140186
velikost12901498013150102125146191248288323
AML16381498013164150198
a18621498013150
přetrvávalo1937149801316193144177209262312359409431489
vysoké24521498013149102142200246298
riziko62416480131325599121167223
dalšího8721648013159108130169190251309
krvácení.1205164801314680133183231282340362380
Jako774179801313886132189
jediná992179801312376136158216264
možnost12851798013190149191250308348383
prevence1697179801316193144193245303351402
dalších21281798013160109131169191239297
epizod24541798013153113135179235296
krvácení624194801314679132181230280338359
připadala1003194801316092114173223282330352400
v14231948013150
úvahu14931948013158107156214271
oboustranná17841948013158118176234273307339388446503551
nefrekto‑23551948013159112139172223269305361395
mie6242098013190111163
a8072098013150
hemodialýza,8772098013159112200258318339387409457503554572
tento1469209801313484142173229
postup17182098013160119159193250309
si2047209801314162
však2129209801315090139185
pacientka23342098013160110158179232289320366416
nepřála.6242248013159111170201251272320339
Pacientce9832248013155102150172224281312358408
jsme1411224801312362150202
nabídli16332248013159107166188246268289
systémovou1942224801314190130164214302360408464521
terapii2483224801313484115165224246267
everolimem.6242398013153101152183239262283370423511529
Zdravotní11732398013159116146196242299331388409
pojišťovnou16022398013160119141162200235289337395453510
byla21322398013160106129177
schválena2329239801314189146192241263315373421
mimořádná6242548013190112201259291340400458506
úhrada11612548013159116148197257306
léčby.1497254801312477126185232246
Podávání17742548013155111171220267317375397
léčiva2201254801312476126147197246
a24782548013150
další25592548013160109131169191
sledování624269801314265119181241291342401424
pacientky10812698013162114164187241300333380433
následně15482698013160110151174229291350404
probíhalo1986269801316295153215239300351374433
cestou24532698013150102144180237297
klinického62428480131466990147168215259310367424
onkologa.10672848013158115160215238295354402420
Léčba15062848013149100148206255
byla17802848013160106129177
zahájena1976284801314493150198219271328375
v23712848013149
listopa‑243928480131234482116171230279311
du6242998013160117
20227622998013154105155208
dávkou9912998013160109156203259317
1013302998013153101
mg14502998013190149
everolimu16212998013153102154185241265286375432
denně.20742998013160113171229281298
Po23942998013155111
třech2526299801313465117166224
týdnech624314801313587147206261312371
od10283148013160122
nasazení11833148013160110151202248301360383
bylo15993148013162110135194
nutno18263148013160119153213273
medikaci21323148013192146208231277329379402
pře‑2567314801316295147183
chodně6243298013149107165225283336
vysadit9843298013149101142192252273307
pro1314329801316193150
rozvoj1487329801313389131184241264
akutní1774329801315096154187246267
stomatitidy2065329801314175131221270302324357380439487
gra‑2576329801315991141174
de6243448013159111
3.754344801315471
Po8443448013155109
odeznění9733448013158117169212270322379400
příznaků1392344801316091113156213261306363
byl17743448013160106129
everolimus19223448013153101152182238260281368425463
nasazen24043448013159106145195238289346
opět6243598013158116169201
v8433598013149
redukované911359801313282141197241296343392448500
dávce14303598013158106152198248
516973598013152
mg/den,17673598013189147185237289345362
s21483598013141
výrazně2208359801314999131179223280331
lepší2558359801312375133172192
tolerancí.624374801313489112164195244301349370388
Mírná10323748013184106137195243
hyperlipidemie12953748013158104164217248270291350372430483571592644
byla19583748013161107130178
řešena2155374801313383123175232280
dietou,2455374801315980132165220277295
k6243898013146
jiným689389801312344100145233
nežádoucím9413898013158110153202260316373420441528
účinkům14883898013157105125181225282369
nedošlo.18753898013159110169226264285342359
Od22533898013172131
zahájení2403389801314493150197219270326347
léčby624404801312376125184231
nedošlo8754048013159111171229269291348
k12444048013146
žádné1310404801314495154211264
epizodě15944048013153113135179235295347
krvácení.1962404801314679132181230280338359377
Kontrolní23604048013154111169201232288311369390
CT6244198013163117
po7634198013161120
79054198013154
měsících9804198013190143184205253274322380
léčby1382419801312376125185232
prokázalo1636419801316092149195246291341364422
parciální20794198013161111142189211259281339360
regresi2461419801313384144176227268289
onemocnění.6244348013159117170259317367425478536557575
Došlo12284348013172131170192250
k15074348013147
redukci1583434801313384144201247294316
velikosti19284348013149101124145190247287322344
největšího23014348013159112134183235268309331391449
AML6244498013166154204
o8624498013160
41,39564498013155102114170
%11604498013183
dle1277449801316184139
RECIST14504498013157109173196246300
1.11784449801315568116
kritérií.1934449801314882106141194226250273292
Další22604498013173123147187209
CT25034498013165121
již265844980131244792
prokázalo624464801316194152199251296348371430
stacionární1087464801314176127177199258317367399459481
velikost16014648013150103126148194252293328
ložisek.1962464801312483127150189243290312
Vzhledem23074648013156101161184237299353443
k6244798013146
regresi690479801313282142172223262283
nálezu,9924798013159107128180224281299
dále13104798013159107129181
asymptomatickému1510479801315089137226284317372460508539561608653704791847
průběhu2377479801316091148207260317373
onemocnění6244948013158117170258317366424476534555
a11994948013150
přetrvávající1270494801316092143176207260310357407429450498520
lehké1810494801312376134179230
stomatitidě2061494801314175131220269301323356378437489
byla25714948013160107130179
léčba624509801312376125185235
vysazena8835098013149101142192237288346395
v13025098013150
říjnu137650980131325578136193
2023.15935098013154105155208225
DISKUZE62555080181100138213295394475549
Riziko624584801315780126149196255
krvácení913584801314782137188239291351374
AML13205848013166154204
je1558584801312479
spojeno16705848013142103165188242302362
s20665848013142
jeho2142584801312478138198
velikostí.23745848013151105128151198256298334357376
S6245998013152
ohledem7085998013159119141195256310400
na11415998013159109
oboustranné12835998013159120180239279314346397455514568
velkoobjemové18835998013150103126172229289350373426517576625677
po‑25935998013161122157
stižení624614801314278102147201261284
a9426148013152
riziko1028614801313357103127174233
rozvoje1295614801313493137192251275330
renální1659614801313387147198222281304
insuficience1997614801312484125184212239290313367428478532
byla25636148013162111136187
pacientka6246298013160109156177228285316360410
dlouhodobě1053629801315981137194250307366423482535
řešena1607629801313282121172229277
konzervativně.19036298013146101158202252282334383414435483541593609
V25316298013155
pří‑2605629801316091113145
padě6246448013162113174229
naší8866448013160111151174
pacientky10936448013162113164186240300333380433
postačovala15596448013162123164200251301358408459483533
při2125644801316295118
krvácivých2277644801314782136187237260311364413473
epizodách6246598013154116139184242304354404463
selektivní1121659801314196119174221259281332393415
embolizace,15706598013154145206267291313358410460513530
i21346598013123
tato2190659801313586119177
metoda24006598013192146181238300350
však624674801315090140185
může8346748013190147190242
selhat1100674801314194116174223255
a13796748013150
krvácení1453674801314680133183231282340362
vést18396748013149101141176
k20396748013147
nefrektomii21106748013159112140173224270307363452474496
(4).2630674801312979104119
V7746898013155
terapii847689801313382112161218239260
AML11256898013163146193
jsou1336689801312360116172
dnes15266898013159115166205
v17496898013149
popředí18166898013159116175205254313333
zájmu2167689801314493114200255
nefron‑24406898013158109136167222278310
-šetřící624704801313271122154185206252273
metody.9167048013188140172226285331344
Z12797048013158
chirurgických13567048013148104125155211241298318365409459505561
metod19367048013188140172226285
je2239704801312475
to2332704801313488
resekce2439704801313282121172216262311
tumoru,624719801313492181240272330349
dále10057198013160109131184
se1222719801314194
uplatňuje13487198013159119142191223281338361413
selektivní1794719801314194117170216253275324384405
embolizace,22327198013153142202262285307351402450501518
jejíž624734801312478101124169
nevýhodou8277348013160115165219279339402461521
je1382734801312478
však1494734801315092144191
následná17187348013160111152175229291351401
revaskulariza‑2153734801313386137188229275335358409441465510562597
ce6247498013149100
tumoru754749801313492181239271329
a11147498013150
jeho1194749801312376134192
opětovný14177498013158118172205261309368414
růst.1862749801313290129164183
Z20757498013160
alternativních2165749801315072105156188246295327349399458479527585
metod6247648013190143176232293
může9487648013190147190242
být12217648013160107145
v13977648013149
některých14777648013159112157194245277328376434
případech1942764801316092114174224283336386443
vhodná24167648013150109167227285334
radiofrekvenční297689801313282142164221250283334380433485542591649670
ablace,3669898013150109133181230281297
nebo3989898013159112172231
kryoablace,424389801314680131188238298321370418469486
pro475289801316092149
tyto492489801313485122178
metody29761048013189142174229288336
však3331104801315089138183
bývá35341048013160106158207
limitující3761104801312344132153185242264285332353
velikost41341048013149100122143187243283316
tumoru4470104801313490178236267324
a48141048013149
riziko488310480131325497119163219
sekundárního2976119801314194140198256315364395454475536594
krvácení.3594119801314680133183231282340362380
Novější31261348013171130179231253293315
možností,34731348013191151194253312353388410428
prozkoumanou3934134801316294151194241299357447497555614673
především4640134801316193145206260309350372462
u29761498013159
pacientů30681498013161111161183236295327385
s34861498013141
TSC,35601498013152103166185
je3777149801312477
systémová3887149801314191132167219309368417468
léčba.4387149801312477127187238257
Při4677149801315586109
vzniku4819149801315097156179224283
a29761648013149
růstu3044164801313288125159215
AML32771648013163147193
hraje3489164801315888136157208
klíčovou371616480131466989135189236291347
roli4082164801313287109129
mammalian42301648013188135222308356377397444500
target4748164801313482112168219251
of5018164801315784
rapamycin2976179801313281140189276321368389446
(mTOR),34411798013129113156226280307322
jehož3782179801312475132190231
exprese4033179801315299158190240280332
je4384179801312375
vlivem447817980131507293141192280
mutace47771798013189145178227275325
tumor2976194801313492181239271
supresorových3275194801314197157189240280338371427475527575633
genů39351948013160113171228
TSC141901948013151102164212
a44301948013150
TSC245071948013152103164218
zvýšená4753194801314497149189242300349
a29762098013149
vede30452098013149100159211
k32752098013146
vyšší33412098013149100139178199
produkci3559209801316091147206262306353374
vaskulárního3952209801314998137181238259307338395416475533
endotelového45042098013153110168225257307328385433484541598
růstového2976224801313290129164219268319377435
faktoru3431224801312980125162217249307
(VEGF)3759224801312987139206256286
a40652248013150
následné41352248013159107147169221281339392
angiogenezi.45472248013150108167189246306359417470514536555
Léčiva2976239801314999147168216265
ze3260239801314495
skupiny3374239801314184141200221278323
mTOR37162398013189131201255
inhibitorů3990239801312379136157215237270324356412
tedy4422239801313383142189
zasahují4631239801314393132181238294315336
do49862398013159116
zásadního2976254801314392131179237292313371427
bodu34212548013160117175231
v36702548013149
patogenezi37372548013159107138192250302358409452473
AML.42282548013163146193211
V44572548013155
roce4530254801313287135184
201347322548013153102148191
stu‑4941254801314174129161
die2976269801315981133
EXIST-231292698013151111132180232258304
prokázala3453269801316092148193244288338360408
účinnost38812698013158106127184241299338372
everolimu42732698013153101153184239262283371428
v47212698013149
redukci4790269801313283143199244291312
velikosti29762848013149101123144189245285319341
AML33372848013164149197
u35532848013159
pacientů36312848013161110158180232289321378
s40292848013141
TSC.40892848013151102163182
Již4291284801313859102
i44132848013123
u44562848013158
sporadických45342848013141100158190239298320368412464511568
AML29762998013164149196
léčených3192299801312376124174232277324381
everolimem35932998013153101153183239262283371424512
byla41252998013160107129177
prokázána4322299801316192148194244288338395444
regrese4785299801313384143174225265317
onemocnění29763148013159118172262321371429483541563
(5),3572314801312980107123
u37283148013159
těchto3819314801313586136194226283
pacientů41343148013162112161183237295327385
se4552314801314195
však4680314801315090141187
stále4900314801314176126149202
jedná2976329801312476136194243
o32433298013159
léčbu3326329801312376125184243
off-label.3593329801315887117150173222282336358377
Léčba31263448013150102152211262
everolimem34193448013154103155186243266287377430520
přináší3970344801316294116174223263284
riziko428534480131335599122167224
nežádoucích45403448013160114158209269327386434456504562
účinků29763598013158106126183227284
(NÚ).3279359801312997163190204
Obecně35033598013174133186235291343
je3866359801312375
zvýšena3960359801314596147186238295343
náchylnost43223598013159107154211256278335392431464
k48053598013147
infek‑4871359801312380107158202231
cím,2976374801314969155172
často3165374801314996134167221
se3404374801314091
vyskytují3513374801314999138181231266322343363
stomatitidy,3893374801314173127215262292313344365422468480
exantémy,4390374801315399146202232281368412424
únava,48313748013158114161207254271
metabolické29763898013190142174223281339361382429473524
poruchy,35223898013161119150207254311356368
jako3912389801312471115171
hyperglykemie41053898013159104164217247304325372417468556576628
a47553898013150
hyper‑48273898013159104164217247275
lipidemie,2976404801312344103125183235324345396412
anémie34184048013151108160249270321
a37704048013150
trombocytopenie.3850404801313465121210269327376426463518578631688709761777
Až46584048013164110
u47984048013159
3548874048013154103
%50204048013182
vedou29764198013150100159216273
NÚ32674198013170137
k34224198013147
alespoň3487419801315071122161219277335
dočasnému38404198013160116165213252308360447503
vysazení43624198013149100140189232282339359
léčby4740419801312375123181227
(6).4985419801312978103117
Většinou29764348013156106137178198254312368
jsou3366434801312462119176
však3564434801314989137182
NÚ37684348013170136
řešitelné3926434801313383122142174224246302354
redukcí4302434801313283142198242288309
dávky.46334348013160107154199250262
Dosud31264498013171129168223282
není34264498013159111168189
jednoznačně3633449801312475134191248289347395442499550
určeno,4202449801315989134184241298313
jak4534449801312471115
dlouho4668449801316081138195251308
by49954498013161107
měl29764648013190141162
být31564648013160106142
everolimus33164648013153100151181236257278365420458
pacientům37924648013160109156176227284314370457
podáván.42674648013161118177224270319375392
Vzhledem4677464801315698155176227286338425
k29764798013147
příznivému3054479801316192114157216237286337426483
efektu3568479801315481133178215272
everolimu38714798013154102154184241263284373430
na43314798013160108
velikost44704798013150102124144189246285319
ložisek4820479801312481123145184237282
prokázánému2976494801316192147192242285335392444532588
ve35894948013150100
studii3714494801314275132190211231
EXIST-239704948013152112132180231256301
(léčebné4297494801312951102151200259316368
odpovědi46904948013159118176235282332391412
dosáhlo29765098013159114152200255275331
4233235098013153100
%34405098013179
pacientů35365098013160107154173223279308363
s39165098013140
everolimem,3973509801315399148177231252272357408494510
045005098013153
%45705098013179
ve4666509801314998
skupině4781509801314183139195216271321
s29765248013141
placebem)3035524801316183131178228286339427451
(7)3505524801312980108
se3631524801314193
její374352480131237596116
autoři38785248013150106138193224245
rozhodli4141524801313388129187244303324345
v45045248013150
léčbě4572524801312375123181234
pokra‑48245248013161119164197246278
čovat29765398013148101146193223
i32165398013122
po32545398013160116
ukončení3387539801315799153209255302357377
studie.3780539801314072127184203253268
Cílem4065539801316180102152238
bylo43195398013160104125180
určit4516539801315786130149180
léčebnou4712539801312373120167224280335390
odpověď,29765548013159118176234281332392408
která3405554801314682132162211
byla36365548013161107129176
definována38335548013160111136163219276323372429476
jako4330554801312370115170
zmenšení45215548013144133185242280332388409
ob‑49505548013159118152
jemu2976569801312475163219
tumoru3219569801313491179236267324
≥35675698013166
5036575698013154104
%.37865698013181100
Medián39105698013186138197218265322
podávání42565698013161119178226272321378398
everolimu46795698013153101151182237259279367423
byl29765848013162110134
46,931425848013155111129180
měsíce.33545848013192146187208257309326
Více3712584801315780129181
než39245848013161115160
8041165848013155110
%42575848013184
pacientů43725848013163114163185239298330389
užívalo47925848013160105128178228251310
everolimus29765998013153101152182237259280367423462
více3467599801314971118168
než36645998013159111154
2,83847599801315370124
roku.4000599801313388133190208
K42375998013155
léčebné4321599801312375123172231288340
odpovědi46905998013159118176235282332391412
došlo29766148013160117156177233
u32296148013159
5833086148013154104
%34326148013181
pacientů35336148013161110157178229286317373
(7).3926614801312981109123
K40696148013154
nejvýznamnější41436148013159111132180231277334382470527578599637657
regresi4820614801313383142172223262282
došlo29766298013159115153174229
během32236298013160112167218305
prvních3545629801316091141198218264320
338826298013153
měsíců39536298013189140178197243298
léčby,4269629801312374121178223235
obdobně45216298013158116174230288345395
jako4934629801312369113168
u29766448013158
naší30596448013159107145166
pacientky,32496448013161110157178229286317361412424
ale3697644801315071123
i38456448013123
nadále38926448013159107166213234286
docházelo42036448013159116165221269313363385441
k46696448013147
pomalé‑47406448013161119208255277328362
mu,29766598013190145162
ale3156659801314970121
kontinuálnímu32956598013146102159189210266321369389445466553608
zmenšování39216598013144132184240278335381430486506
ložisek4445659801312379121142179231275
(7).4738659801312980107121
V48776598013156
jiné4950659801312444100152
studii2976674801314276133192214235
byl32416748013162109131
na34036748013160108
menším35426748013191144202240261350
souboru39236748013142100157217276307365
pacientů43196748013162111160181233291322380
s47296748013142
TSC48016748013152103165
(8)4996674801313080106
prokázán2976689801316090144187236278326382
i33746898013123
efekt3414689801315278128171206
počáteční36376898013159116163210240288335390410
6měsíční40646898013153139190228247292347367
indukční4448689801312277134189232276331351
terapie4816689801313382111158215236286
everolimem29767048013154103155186243265287376429519
v35267048013150
plné3607704801316285142195
dávce38337048013161110157205256
s41207048013141
následnou41927048013160109149170223284342400458
udržovací46817048013159119150196253301351400421
terapií2976719801313485115165224246267
dávkou32737198013160109156201258315
2,53619719801315471123
mg37607198013191150
everolimu39407198013154102153184240263283372429
denně43997198013160113170227280
–47097198013156
s47957198013141
cílem486771980131497094146235
lepší2976734801312375134172193
tolerance3197734801313489111163193242299346396
léku3621734801312475120177
a38267348013150
prevence3905734801316191142189240297345394
opětovného43287348013158117170202257304362414471528
růstu4884734801313390128161218
AML.29767498013163145191209
Vzhledem3201749801315596152172222279330415
k36337498013145
nedostatku36957498013158108166221258290337367410465
dat41777498013159105134
u43287498013157
tohoto4402749801313386142198228281
vzácného4699749801314993141187242292348403
onemocnění29767648013158115167255312360416468524545
však3539764801314988137181
často3738764801314997135168223
postupujeme39797648013161118157190247305361382434521573
individuálně.4570764801312379137158205227285340388409465516532