609
150197226014562114173
Ces8507936014570127174
Urol10497936014578115180208
2024;12827936014562121178235258
28(3):15657936014562121154212241263
141–15718547936014561114167222275327385
PŘEHLEDOVÉ852207016974156235334409485586692777855
ČLÁNKY1754207016981154252352436525
Význam1000893013566122173236291384
diabetu141289301356492147211268307369
2.180989301355987
typu192389301353996161223
při2174893013565104131
urolitiáze,2333893013563102164192220258285341390447472
ze‑2833893013550106143
jména8501043013529121176238292
z11611043013549
kyseliny12281043013555112156212240267328380
močové:1626104301359215320226131536819931048013119
Diabetes2031104801317192139198251283333372
2.2423104801315369
typu2512104801313383143200
je2731104801312475
rizi‑282510480131335497119151
kovým8501198013146101148198287
faktorem1155119801312978122158212243293380
pro1554119801315990145
vznik1718119801314994151172216
zejména1953119801314393114201252309356
litiázy23281198013123437697144187237
z25841198013143
kyseliny2646119801314696135187209229285330
močové.8501348013190148198253302354371
Hlavním1249134801316991140187246268357
roli1633134801313389113134
hraje1795134801315990140162215
nízké2038134801315980124170222
pH22881348013160129
moči24451348013190149198220
(≤2692134801312991
5,5).2811134801315469123150165
Takto850149801315091135170225
kyselé1093149801314696136187209260
prostředí1372149801316090145184218248298356377
v17681498013149
moči18361498013188145193214
podporuje20691498013159117176233291322379400451
precipitaci2539149801315990140188209267289321369416437
špatně850164801314199148180237289
rozpustné1158164801313388130189246285319376428
kyseliny1606164801314696136188210231288333
močové.19591648013189146195249297348364
Inzulinová2343164801312380123180202223279336384433
rezi‑2795164801313283127149181
stence850179801314175126184233283
snižuje1154179801314198120163221243296
pH14701798013161130
moči16201798013190148198219
kvůli1860179801314699157179200
zhoršené20811798013144102160192233286344397
schopnosti2498179801314190147205266324382422456478
ledvin850194801312478140191214273
dostatečně11571948013161120162197248282334385444498
eliminovat1689194801315477100191213272332382433466
kyseliny21891948013147100142196220242301349
ve25711948013151104
formě2708194801313088121213268
amoniaku.8502098013151144205266290340388449469
Naopak13562098013173124185248300348
dochází17412098013162123175235286333357
ke21362098013148102
spotřebovávání22752098013142104166201234288350412463515565617678701
organických850224801315991148197255277325370422469527
kyselin,1403224801314698139192214236293311
jako1740224801312472117174
je1940224801312476
citrát,2042224801314971104136186218237
a23052248013150
k23812248013146
produkci2453224801316193149210267312359381
bi‑2860224801316083116
karbonátu.850239801314797129189248307355388445464
Jsou1340239801313876135193
nutná15582398013159116150208257
dietní1841239801316082134167225247
opatření21142398013158119169201232284342363
a25032398013150
důsledná25792398013160117156178230291348397
kompenzace8502548013147103193253307364409459508559
diabetu1433254801316082130189244277334
(58,1791254801313080132150
59).19652548013154103129144
b)850278301456188
Medikamenty9612783014587141202226276328417471530564617
Léčba8502998013150103153213264
spočívá11472998013142102162213235285336
zejména1516299801314597120210264323373
v19222998013150
alkalizaci2005299801315174120171194216261313362385
moči24232998013191150201223
přede‑2679299801316194146208262297
vším850314801315090111200
citrátem1080314801314971104136186218269358
draselným1468314801316091141181234256314360450
v19483148013149
individuální2027314801312381140162211234293350399421479500
dávce25573148013160109156204254
dle2841314801316082135
dosaženého8503298013160119160211256308367421480539
účinku14223298013159108130188234293
(pH1748329801313091161
moči).19423298013191150200222250266
U22403298013170
pacientů23433298013161112161183237295328386
s27623298013141
hy‑28363298013160107140
perurikosurií8503448013161115146204236258303360400457488511532
a14073448013150
hyperurikemií14813448013159105166220252310341364409461550571593
nereagující20993448013159112143195243302359381403451473
na25963448013159108
dietní2729344801316081134167225247
doporučení8503598013160118178237269328376427485506
je1380359801312476
vhodné14813598013149108166227284338
podávat18433598013160120180229276326358
Alopurinol.2225359801316587145205263295317375433456475
Kaliumcitrát10003743013566125155185250347400430470512570610
(cca1645374801313077127179
9–1218603748013155116165212
g/den):20953748013162103160216277305324
Úprava24553748013170132167220270323
aci‑28143748013151103127162
dobazické8503898013160119180231277301350397449
rovnováhy1330389801313290139199259308359418465
směrem18263898013141131185217270360
k22163898013147
zásadité2293389801314597137189249272307359
oblasti26823898013159120144194235271294
a8504048013150
alkalizace935404801315073120172195218263315365418
moči,13874048013191150201224243
lze1664404801312469122
využít18204048013150103163209232267
i21224048013123
k21794048013147
disoluci2261404801316083123183207265315338
existují‑26344048013153102126166202261285308342
cích850419801314871119176
konkrementů.10484198013146103161207240292380434492524581599
Optimální16684198013173134167189277326349406428
hodnota21184198013158116177234293325375
pH25154198013160129
čerstvé2665419801314999131172207259311
moči8504348013189148198220
má10924348013190139
být12534348013161109146
v14224348013149
rozmezí1493434801313289132222276321344
pH18594348013161130
6,2–6,8.2011434801315472128180237256312332
Dávka23654348013171120168215266
9–1226534348013154111158203
g/2877434801315999
den8504498013160114173
se1052449801314195
užívá11754498013159104127178229
při1432449801316194118
zahájení1578449801314596155205229282341364
disoluce1971449801315982122182206264314366
konkrementů.23654498013147105164211245298388442501534593611
Dávka8504648013172122171219272
se1157464801314196
navyšuje12884648013159109159212254313336391
či1714464801314972
snižuje18214648013141100123169228252306
dle2162464801316184139
aktuálního2335464801315198136196246270329352414474
pH28444648013161132
moči8504798013189147197218
a10904798013149
kalemie.1161479801314697119172260283335353
Dávka15354798013170119167213264
určená1820479801315890136187245294
k21354798013146
metafylaci22024798013189143176225254306330378427449
je2672479801312476
nižší,2770479801315880124166188206
v8504948013150
závislosti926494801314496145169209232291332368391
na13434948013159109
pH14784948013161131
moči,16354948013190150200223242
dietní1903494801316082136170230252
opatření21824948013158119171204236289348371
jsou2579494801312363123182
však2787494801315091142189
nezbytná.8505098013159113159220269307367416437
Bikarbonát1000524301356598158220263333401469529571
sodný16145243013548115185253310
(zprvu1968524801313079144181239302
1,52316524801315570129
g24715248013162
3×/den):25785248013155123169227285349378399
Úprava8505398013169131166219269322
acidobazické12095398013150101125187248311364411437488536590
rovnováhy1836539801313392143205266317370430479
směrem23525398013141133189223277369
k27585398013147
zá‑2842539801314498134
sadité850554801314295158182219273
oblasti11605548013160123149201244281306
a15035548013151
alkalizace1591554801315176124178203227274328380434
moči.20625548013192153206230251
Optimální23515548013175138174199291343368429454
pH28425548013162134
moči8505698013190151202226
má11045698013191142
být12745698013161110150
pH14525698013161133
6,2–6,8.1613569801315474131185244264322343
Dávka19855698013171122172220273
se2287569801314196
upravuje24125698013158120154206256317341396
dle2837569801315984139
pH,8505848013161132152
obvykle10275848013159121172226275301356
na14085848013159110
0,5–1,01543584801315373128186234248304
g18705848013160
na19555848013159110
den,20895848013160115175196
jelikož2309584801312479104127175234278
je2612584801312479
méně27155848013191146206261
účinný8505998013160112137198260310
než11985998013160117165
kaliumcitrát,14015998013148103128153214307360385422457511546568
proto2007599801316398159194254
má22995998013193145
být24825998013162113154
užíván26745998013160108133187240302
spolu8506148013141102164189248
s11276148013141
ním.1196614801315983174195
Alopurinol10006293013571100163229293333362426489519
(100–3001551629801313078127183243293347403
mg/den):19746298013192153194249303362388406
Pro2413629801315788146
pacienty25926298013162113163186240299332385
s8506448013141
hyperurikosurií,9206448013159105166220252310341364409466506562593616638656
kdy16056448013146105153
nejsou17876448013159112134173231289
účinná21066448013158106128185243292
dietní2427644801316082134168226247
dopo‑27046448013160118178237272
ručení.850659801313291139190248269288
Jedná1169659801313891151209258
se1458659801314194
o15836598013159
pacienty,16736598013160110159181233291323374387
kteří2091659801314784135166188
produkují2310659801316193150210267312370392414
velké27556598013150102124169221
množství8506748013190148206249291326378401
kyselinu1273674801314798139192215236294351
močové,16466748013190148198253302353370
v20386748013150
důsledku21106748013160117156178231291336394
těžké2527674801313484129175226
nad‑27756748013159108168201
váhy8506898013150100157204
nebo10756898013159112172231
enzymatické13286898013153111155207297346378401449494546
poruchy.18956898013161120152211259317363376
Vyšší22936898013156105146185207
dávky25216898013160109157203255
jsou2797689801312463121179
vyhrazeny8507048013149101159190239284335392437
pro1307704801316192148
pacienty,14757048013160110158179231289320371384
kteří1878704801314783134164186
trpí2084704801313465125147
jak2251704801312471116
hyperurikosu‑23877048013159104165218249307338360405461500556589
rií,8507198013132557795
tak969719801313483129
hyperurikemií.11227198013159105166220251309341363408460549571592611
Febuxostat10007343013556110174236290349394432488525
(80–1201544734801312979132189235279330
mg/den):18927348013189148187240292349374390
Je2302734801313790
kontraindiko‑24117348013146103160192223272293350409430475531565
ván8507498013150100157
při1037749801316193115
akutní1182749801315096154187246267
dně,14797498013160118171187
těhotenství1696749801313485143201234285342382416469492
a22187498013149
tvorbě2297749801313487144176236290
xantino‑2617749801314797154186208266324359
vých8507648013150102149207
konkrementů10817648013147103162207241292381434492524582
(38,1687764801312980132150
42,18617648013154103121
47,20067648013153102108
60).21387648013153107134149
IV.3203834014732103124
Cystinové3352834014770125174216245313380439498
konkrementy3875834014761126194254298359461522591631693
Cystinurie32031048013163104145179201259316347370422
je3654104801312476
geneticky37591048013160113171224257279328373424
podmíněné42131048013160119180269290348401459512
onemocnění,47541048013158117170259317367425478535557575
při3203119801316295119
kterém3355119801314886139172225316
dochází37051198013161121172232282329352
ke40911198013148101
tvorbě4226119801313489147181243299
cystinových45581198013150103145181204264324374427476536
kon‑51281198013147106166201
krementů3203134801314883137230285346379439
v36781348013151
ledvinách.3765134801312479142193218278329380440461
Cystin42611348013165108151187211271
je4567134801312580
aminokyselina46821348013152144167227288337391433489513536596647
přítomná3203149801316192115148204294352400
ve36271498013149101
většině37521498013149101134175197254307
bílkovin,4082149801316184108153210258281338356
která4462149801314683134165215
obsahuje47011498013158119159209267324346398
thio‑5123149801313492113171206
lovou3203164801312380127183240
skupinu.3463164801314084141200222278334353
Při3835164801315584106
mutaci39601648013190146178227275296
v42751648013150
genech43441648013159111168220269326
pro4689164801316091147
transportér4855164801313465114171209267326357393443474
dibazických3203179801316183143194240263312358410459517
aminokyselin37531798013151141163222281328381422476499521580
v43661798013150
proximálním4449179801316194151198221311360383442464554
tubulu5036179801313493153212235293
dochází32031948013160118167225274319341
k35761948013147
poruše36551948013160120152210249302
zpětného39891948013144105159192250303361419
vstřebávání4440194801315090125157208268318365415473494
cysteinu49661948013149100141175226248306363
z32032098013145
tubulární3282209801313493155214237287320380402
tekutiny,3718209801313587134194228251310358371
což41232098013150107151
vede43072098013151104166221
k45612098013147
jeho4642209801312478138197
vysokému48732098013150104146205253306397456
vylučování32032248013149100123179227281329378435456
močí.36782248013190147195216234
Cystein39322248013162102142176226247304
pak42552248013161110154
dimerizuje4429224801315980168220251273316373395447
na48952248013158106
cystiny,5021224801314899138172194250296308
který3203239801314784135166219
je3454239801312376
při3563239801316193115
fyziologickém3710239801312982129152210233291352374422468520609
pH43512398013161131
moči45142398013190149198220
velmi47662398013150102125214236
špatně50342398013142101151184242295
rozpustný3203254801313289131192250289324382428
a36602548013150
v37402548013149
moči38192548013190148197219
krystalizuje.4067254801314780132173207257279300344402425477494
Cystinurie45912548013162104144179201258315347369422
se5042254801314194
dia‑5166254801316081130163
gnostikuje32032698013160118176216250272318376398450
na36762698013159108
základě3806269801314495141165213273326
rodinné4154269801313289149171229286339
anamnézy,45162698013150108156245303356401452465
analýzy50042698013150107156178226273325
složení3203284801314061117159208265285
konkrementů35072848013146101158201234284370422478509564
a40902848013149
měřením41582848013188140169219275295382
vylučování4559284801314999121177223277324372429449
cystinu5027284801314897137170191247302
močí.32032998013190147196217235
Pod34582998013155110170
mikroskopem36482998013190111156189245284329385445498587
mají42552998013189138159181
krystaly4456299801314679130170205254276323
hexagonální47992998013159111158207266324382430452509530
tvar3203314801313488139171
(61,3407314801312981127139
62).35793148013154106132148
Průměrný3760314801315687147237291323383430
věk42233148013150103149
prezentace4406314801316194146192245304336387436488
onemoc‑49273148013160119174264324374402
nění32033298013159112170192
je3428329801312376
cca3537329801314996146
123715329801315499
let,3846329801312377110129
přičemž4007329801316193116164215305349
u43883298013159
chlapců44793298013150108130179239289346
se4858329801314194
obvykle49853298013158119168220267291344
objevuje32033448013159119141194243302324376
dříve3612344801315991113162214
a38583448013150
mívá39413448013190112161211
vážnější41843448013150100144203256278316338
průběh.4554344801316193151211264322341
Normální49283448013170128160250299322379401
hodnota32033598013159116176233291323372
exkrece35953598013153101146179230279329
cystinu39443598013149100140174196253309
močí42733598013190148196218
je4510359801312476
<46063598013165
0,174691359801315370116159
mmol/den48693598013190178236259297350403460
(do3203374801312985143
4033693748013154109
mg34973748013190149
cystinu/den,36693748013150100141176198255312352405458516534
nebo42263748013159112172231
<44803748013166
2545693748013154106
mmol46943748013190179238261
cystinu/49783748013149100140175197255312351
mol32033898013190148172
kreatininu),3397389801314780132180212234291313371428453469
osoby3888389801315999157217265
s41753898013141
defektním42393898013160113141193239275334355444
transportérem4706389801313466115173213272331363400451482534623
vylučují32034048013151105129188238297320343
nejméně35794048013161115138230285344399
1,664012404801315567123179
mmol/den42114048013193184244268308364419478
a47234048013151
dokonce48084048013161121169227288338390
až5232404801315197
4,163203419801315471117164
mmol/den33864198013190179237260299352405463
(63).3873419801313080131155171
a)3203443301455279
Forsírovaná33054433014553110145187211245303353405464515
hydratace38434433014560108167201253287339386438
Hydratace32034648013171122184219273308361414468
je3709464801312480
základem38274648013145100149176229292348442
léčby.4307464801312480133196247263
Cílem4608464801316489116173266
je4912464801312481
udržet50304648013160123158208263299
24hodinovou32034798013154105166228291316376438489549610
koncentraci38504798013147107169220274335370404457509533
cystinu44214798013149103147184209270330
v47884798013150
moči48754798013191153205229
pod51424798013161123187
250–20032034948013153107160219268320377
mg/l,36024948013189150190216235
což38604948013149106150
je4034494801312377
hranice4134494801315991142201225274326
rozpustnosti4484494801313290133195254295330390449491526550
při5058494801316093117
pH51994948013160130
moči32035098013190151202226
7.3457509801315463
Vzhledem35485098013156102163187242305360451
k40285098013146
tomu,4102509801313492184244264
že4394509801314498
většina45205098013150104139183206266317
dospělých48655098013160120162224280304355404464
pacientů32035248013162115167192248310345406
s36475248013141
cystinurií37265248013150104148186211272333367393418
vylučuje41815248013151107133193245306331387
1,66–4,164606524801315569127185246306326376426
mmol50565248013192185247273
cystinu3203539801314899141176199257314
denně,35405398013158112170228281299
doporučuje38615398013159117178237270329377435458511
se4395539801314093
dosáhnout45115398013159117158208267324383441475
diurézy5009539801315982139171223268320
alespoň3203554801315074129172233295355
2,5–33590554801315474129187238
l38515548013123
denně.39075548013160115175235290309
U42485548013169
dětí43495548013160115150175
závisí4556554801314497147172213236
na48255548013159110
velikosti49675548013150104129152200259301338362
pacienta,32035698013162117170195252315351405427
obecně36685698013160125184238301358
se4065569801314299
doporučuje42035698013162125189253289352405467493550
diuréza4791569801316287149184240289344
mi‑51745698013193118155
nimálně3203584801316085178231256318374
236155848013155
l/1,733695584801312466120134190245
m2.39655848013192405858540763240925848013120
Je4149584801313996
vhodné42835848013151114176240302359
příjem4680584801316297122149205299
50050175848013155110169
ml52115848013192118
vody32035998013151112176228
před3469599801316297152217
spaním37245998013142105158220245338
a41005998013151
dalších41895998013161114139182206258320
30045475998013154111169
ml47425998013191117
přes4897599801316297152196
noc.51315998013160122176198
Celkově32036148013162115140186245295349
by35766148013160109
tedy3710614801313386148198
měl39336148013189144168
příjem4126614801316094118144198289
tekutin4439614801313487134194229253312
tvořit4776614801313488147180205240
3,5–45040614801315472127184242
l53066148013123
denně.32036298013160115175235290309
Ideální3548629801312385140190214274298
specifická38826298013141102158210234264290340388441
hmotnost43586298013159150211246306366409445
ranní4839629801313285145204228
moči51036298013190151202226
je3203644801312478
≤33106448013165
1,0053404644801315467123180234
(63,3667644801312981134153
64).38496448013154111139156
b)3203668301456188
Dietní3314668301457297150185244268
doporučení36056683014561120181240275334381433493517
Doporučuje32036898013173133195256289349399458481535
se3771689801314297
dieta3901689801316184138172223
s41586898013142
nižším4233689801316083128171194285
obsahem45516898013160122163215274329420
živočiš‑5005689801314568119178228251291324
ných32037048013158103150207
bílkovin3429704801316082105149205252275331
a37797048013150
omezením38487048013158146198242292349370458
soli4325704801314098120141
(<4485704801312986
1,54590704801315364117
g/den,4725704801315997150202259276
dospělí50207048013159116156214266288309
<32037198013168
233057198013155
g/den).33827198013161102159214274301317
Potraviny37347198013156114149182234284308368416
živočišného4185719801314669121180232255296356411472532
původu47527198013162123174234297356
jsou5143719801312465126186
bohaté32037348013161120179227259310
na35427348013159108
cystin36787348013149100141175197255
a39617348013150
methionin,40407348013190143176234256314372394451469
který4538734801314683134166217
se4784734801314194
metaboli‑49067348013191144177226286345368390423
zuje32037498013144102124176
na33997498013159108
cystin.3527749801314999139174195253271
Jejich3818749801313891113134182240
omezení40787498013158147200244295353374
tedy4473749801313384144192
vede46857498013150101161214
ke4919749801314697
snížení5037749801314097119162213271292
zátěže3203764801314495127178222274
kyselinami,3500764801314798139192215236294343431453471
zvýšení3995764801314497149189242300322
pH43417648013160130
moči,44947648013190149198220237
větší47557648013150102134176197
rozpust‑4976764801313389131192250289324353