642
1515585226014562114169
Ces37137936014570127174
Urol39127936014578115180208
2024;41457936014562121178235258
28(3):44287936014562121154212241263
141–15747177936014561114167222275327385
PŘEHLEDOVÉ3674207016974156235334409485586692777855
ČLÁNKY4576207016981154252352436525
nosti624898013159118159194216
cystinu873898013149101142177200258315
a1221898013150
snížení1304898013141100122166218276298
potřeby1635898013161121154186238298346
alkalií201489801315073118170192214236
k2283898013147
dosažení2362898013161119160211256308366388
ideálního624104801312382135183205263284344403
pH10511048013160130
moči.12051048013190148197219238
Pro774119801315686143
vysoký9501198013150103144202249301
obsah12841198013158119160210269
methioninu15851198013191145178237259317376398456514
je2131119801312477
vhodné22411198013150109168229287341
vy‑26141198013150103136
loučit624134801312381139188209243
arašídy,897134801315081131170192251299312
pistácie,1239134801316184123157207256277330347
popcorn,16161348013160120180229285317376394
brokolici,2040134801316193149196253276297345367385
houby,24551348013159117175235282295
květák,624149801314698149181230275296
avokádo,939149801315097153198249307365381
fazolové1340149801312878122178200258305356
klíčky,171614980131467091138182233246
brambory,1981149801316192141229288346378429441
špenát,2442149801314199153210258289308
hrášek,624164801316091142183236283305
tofu,962164801313491120180198
ledvinky,1193164801312477139189212271317370383
fazole1609164801312981126183207261
a19031648013150
tempeh.1986164801313586177237292351371
Požívání23901648013155112155178228279338360
zeleniny624179801314496119172230252309356
s10121798013141
vysokým10851798013150102143201248300390
obsahem15071798013159120160210268321411
citrátů1950179801314971105136187219277
a22591798013150
malátů23411798013190139162211243301
je2674179801312376
vhodné6241948013150109167227285338
(63,986194801312979130147
64).11571948013154110135150
c)624218301454877
Medikamenty7232183014587141202226276328417471530564617
Alkalizace624239301357099155212240268317375425481
moči:1136239301359415620723513702398013119
Cystin14222398013163105146181203261
je1716239801312477
při1825239801316294117
fyziologickém1974239801312982129152211234293354376425470523612
pH26192398013161131
moči6242548013193154205228
špatně8882548013143105157191252307
rozpustný.1231254801313493137200261302339400448463
Jeho1730254801313994155216
rozpustnost1982254801313392137200261302338399460502539
však2557254801315193145193
dramaticky624269801316194146238289322346396443496
stoupá1154269801314278137197258310
v14982698013151
alkalické1583269801315175122174198220271318371
moči.19882698013193153204227247
Při2269269801315688112
pH24152698013162133
725822698013155
je2671269801312579
rozpustnost624284801313389132193251291326384443483518
cystinu11742848013150101142176199257314
~25015202848013166109163215
mg/l,17542848013190150190214231
což20182848013149105148
se2199284801314194
při2326284801316092115
pH24732848013161131
7,52636284801315460114
zvyšuje624299801314497149190246268321
na9682998013159108
50010992998013154105160
a12822998013150
při1355299801316193115
pH14932998013161130
816462998013154
až1723299801315094
na18412998013159107
119712998013154
00020392998013154109164
mg/l.22222998013190150189213231
Dobré24762998013171130190222274
rozpustnosti624314801313289131192250289324382440480515537
cystinu11913148013149100141175197255312
se1533314801314195
tedy1658314801313485145194
dosáhne18823148013160118158208266324377
ideálně2289314801312382135183206263316
při2635314801316193115
pH6243298013160127
moči7703298013189146194215
nad10043298013158105163
7,5.1186329801315358110126
V13313298013155
praxi1405329801316091140186208
se1632329801314092
užívá17433298013157100122170218
hydrogenuhličitan19803298013158103160190245304356412468524545566613633665714770
sodný624344801314199160217263
a/nebo911344801315090145198258317
citrát1252344801314971104136186218
draselný1494344801316092141181234257314360
(63,1878344801313080131148
65).20503448013153104131146
Citrát774359301356491129167222259
draselný10523593013564102157202258286348400
(kaliumcitrát):147135930135338714317119825935240042846550355859662620953598013119
Obvykle21343598013173133181233279302355
3–425083598013154108164
g26913598013159
třikrát62437480131346688133167216249
denně.9013748013159112170228281298
Je1227374801313891
lékem1346374801312376121173262
první1636374801316193146205226
volby18903748013150107130189236
a21543748013150
na22323748013159108
rozdíl2368374801313289131189211235
od26313748013159119
citrátu624389301354977115153209246308
sodného9513893013546108172235291354416
zvyšuje1386389801314497149189246268320
pH17273898013160129
moči,18773898013190148197218236
aniž21333898013150108129173
by23263898013161108
se2454389801314194
zvý‑2569389801314497149181
šila62440480131416385135
cystinurie.7914048013150101142177200258316347370424441
Vyšší12654048013156106147187209
pH15064048013162132
moči16704048013191150200222
také1925404801313484130182
zlepšuje2140404801314568122182222280302355
účin‑25284048013159108130188222
nost6244198013158115154188
thiolových831419801313491112168191248295346392449
léků1299419801312375120176
(viz149541980131287496139
níže).1653419801315979122173197211
Nadměrná18844198013169117175263314345402450
alkalizace2353419801315071115165186207250300347397
(>624434801312989
7,5)731434801315358110136
má8854348013189136
však1040434801314987136180
potenciál12384348013160117148198254301322368389
vyvolat1646434801314999151206228275306
tvorbu1971434801313384139170228285
kalciumfos‑2274434801314695116163184239326352408446476
fátových624449801312978110165212264310367
konkrementů,10114498013146102160204237288376428485516573590
proto1621449801316091147179234
je1874449801312475
třeba1969449801313465115174223
u22124498013158
cystinuriků2289449801314999139173194251307338360404461
analyzovat6244648013150108156179227273330378428460
i11084648013123
nové11554648013159117166218
konkrementy13974648013146103162207240292381434492524575
(42,1996464801312979128146
63,21664648013153104121
65).23114648013154105132147
Hydrogenuhličitan7744794013574129192230292356413476537600628656705733771827890
sodný:1684479401354610817223528819724798013119
Má20124798013186135
méně21684798013190144202254
gastro‑24444798013159108148183214271306
intestinálních624494801312379110159199232253310357379435456502559
nežádoucích12024948013158110153202260317374421442489545
účinků17664948013158105126182226283
než20684948013158110153
kaliumcitrát,2240494801314696117138193280328349381412461492510
ale624509801315072125
při776509801316192115
jeho918509801312376134192
užívání11375098013159103125174224282303
dochází14675098013160118168226274319342
k18365098013146
větší19095098013150101134176197
exkreci21335098013153101147180232281303
sodíku2463509801314199160182229287
močí.6245248013193153205227247
Alkalizace905524801316690137190213236282335385438
hydrogenuhličitanem13775248013161109170202261324379439498559582605655678713764824880972
sodným23835248013142103165225273367
nebo6245398013159112172231
citrátem875539801314971104136186218269358
sodným1253539801314199159217263353
má16275398013190139
být17865398013161108145
lékem1951539801312477122174263
druhé2234539801316091149207260
volby25145398013150107130189236
po6245548013160119
kaliumcitrátu,763554801314797119140197285334355388420469501559576
nebo13605548013158111170229
má16095548013190138
být17685548013160107144
užíván19325548013158102124173222280
v22325548013150
kombinaci23025548013146102192251273330379427449
s6245698013141
kaliumcitrátem689569801314797120141198287336357391422472505556645
(63,1358569801312979130147
65,15295698013154105121
66).16745698013153107134149
Thiolové7745843013557118145205233293346400
léky1192584301352783137194
vyvazující14045843013555112170224272332360387435461
cystin18835843013549105149187213274
(CBTD):217558430135339315321028331224845848013119
U25225848013168
pa‑26095848013159108140
cientů,624599801314972125183215273292
kteří948599801314784136167190
nereagují11715998013159113144197245305363385407
na16115998013159109
forsírovanou1752599801312987120161182214271320370429488546
hydrataci,23315998013159106165197247280330379401419
alkalizaci624614801315072117168190212255306355377
moči10296148013190149198220
a12776148013150
dietní1356614801316082134167226247
omezení16326148013159148202246298356377
bílkovin2038614801316183108152209258280338
a24056148013150
soli24836148013141100123144
se2656614801314194
doporučují6246298013159116174232263320367423444465
CBTD.11086298013162115164234249
Nejčastěji13766298013169121142189237276309359380401
se1796629801314092
používá19076298013160118174217239287335
α-merkap‑2261629301356295187243281335390453489
topropionylglycin624644301353899162201262326354415477529557619647702749776838
(tiopronin)148164430135336895156220258320382409471500
a20006448013150
D-penicilamin.2070644301357511117623229532237039842548057260066227316448013119
Tato624659801315193125181
léčiva831659801312476126147197246
obsahují11046598013158119159209267324346368
thiolovou1498659801313492114172195253301358416
skupinu,1940659801314186144204227284341359
díky2326659801315981129181
které2533659801314783134166217
dochází6246748013160118167225274319341
k9896748013146
disulfidové1059674801316082121177200225252311369417469
výměně15526748013150102192245303356
s19316748013141
cystinem.19966748013149100141175197255308397416
Výsled‑24366748013156105146168220281314
kem624689801314698186
jsou830689801312462120178
dvě10286898013160109160
molekuly12086898013190148171223268326348396
cystinu1624689801314999139174196253309
navázaného19546898013158107154203248298356408466524
CBTD,24986898013162116166238252
což6247048013149105147
je791704801312476
komplex8877048013147103192252275327375
50×12827048013153105169
rozpustnější1472704801313288130190248287322380432454492514
než20067048013159112156
cystin.2182704801314999140174196253272
Tím2474704801315174162
se2656704801314194
zvyšuje624719801314497148188245267319
rozpustnost963719801313288130190248287321379437477511
cystinu14947198013149100140174196253310
a18247198013150
snižuje1894719801314198119162220242294
jeho2208719801312476134192
krystali‑2420719801314679131171205254276298330
zace.624734801314495143193210
Účinek8557348013168115136193246291
závisí1167734801314494142164203224
na14117348013159107
dávce.15387348013160108156203253270
Je1828734801313891
vhodné19397348013149108166226283336
pravidelně2295734801316192142189212271323346403455
měřit6247498013189140170191223
obsah8667498013158117156205261
cystinu1146749801314898137171192248304
v14697498013148
moči15377498013188145193214
za1770749801314393
241882749801315399
hod.20007498013158115174192
Pokud22117498013154108153210268
zůstá‑24987498013143100138171220252
vá624764801314997
24hodinová7407648013153100156213272293349405452501
koncentrace12607648013145101158205254311342372421468518
cystinu1797764801314897137170191247303
v21197648013149
moči21877648013188145193214
vyšší2420764801314899138176197
jak2636764801312370114
22976898013154
0003043898013154109164
μmol/l,3232898013158148206229268291309
je356589801312476
vhodná3666898013150109167227285334
terapie402489801313485117167226249301
D-penicilaminem4350898013171106168222279301349371393442531552610663752
či2976104801314971
tioproninem,3074104801313457114175207263322343401454543561
tak3663104801313483129
aby38201048013150109156
došlo40041048013160118158180238
k42701048013147
poklesu43441048013161120166191244284340
na47121048013159108
méně48481048013190143201254
jak2976119801312472117
131171198013154
00031851198013154109164
μmol/l33731198013158148206229268291
(ideálně3689119801312950109162210232290343
<40561198013165
50041451198013154106161
μmol/l)43301198013159148206229268292320
(63,4674119801312980131147
66).48461198013153107134149
D-penicilamin:3126134301357511418023930333338441344350059462468838151348013119
Užívá38581348013169113137188239
se4122134801314095
jak4241134801312474121
ke43861348013146100
snížení45101348013141100123169222281305
novo‑48391348013159118168227264
tvorby,2976149801313489148182245294309
tak3314149801313485133
k34761498013146
rozpouštění3551149801313291135198259319361397450510534
již411314980131244894
existujících42351498013154103128169206266290314364388438498
konkre‑47621498013146105166214249303340
mentů.29761648013190144204237296315
Dávka33161648013170121170218270
úzce36111648013158103152205
souvisí38401648013141100160211236276299
s41631648013141
tělesnou4228164801313487111165207266326386
hmotností46381648013158149209243302362404440464
pacienta.29761798013161113164188242303336388410
Obvyklá34191798013174137187241290316367
doporučená38201798013159120182244278338389442502553
dávka44061798013160111161209262
je4702179801312378
1–448131798013154105164
g/50011798013159101
den29761948013160115175
u31801948013158
dospělých32671948013160120163224280305355404464
a37601948013150
20–3038391948013154108168219273
mg/kg/den41361948013190151193242302343399455515
u46801948013158
dětí47671948013160115150174
(ve4970194801312978132
3–429762098013154111170
dávkách),31822098013160111161209262313373400418
dávku36372098013160111160209269
je3943209801312378
potřeba40572098013161123157191245306359
navyšovat44522098013159110160214257317367420454
po‑49422098013161122160
zvolna29762248013145102163190252304
a33192248013151
vhodné34082248013151114176241303360
udržovat38062248013160124159209269321375411
spíše42552248013142106131177234
v45272248013151
dolní46172248013161123149211236
části48912248013151104148186211
uvedeného29762398013158110164227282342397457518
rozmezí.3526239801313391136228283330355375
Léčba39342398013149103155216268
cystinurie42352398013149102145181206266325358383438
musí47052398013190150191215
být49522398013161110150
vždy2976254801315098158209
přísně3221254801316195119160220275
individualizovaná3532254801312383145169220245306366417441465511569620672732783
(zejména4351254801312975129153244299359410
u47972548013159
dětí)48922548013160115150174210
pro2976269801316297158
časté31722698013150103146184239
nežádoucí34492698013160117165219282344406458483
účinky39702698013160112137198247302
(alergické4310269801313080105162196258283335384439
reakce,4787269801313389140190240295315
nevolnost,29762848013158113162221245304363404440461
zvracení,3460284801314498132183233285344367386
lupus-like3870284801312381142201242274299322369421
syndrom,4315284801314191151212244302392412
hepato‑47512848013158112173224258315351
toxicita,2976299801313492140165215239275326347
proteinurie,3350299801316094153188241265325384417442497516
aj.).389229980131507596124142
U40602998013169
pacientů41562998013160113163187242302336396
je4578299801312479
třeba4683299801313468122183236
sle‑4945299801314165120157
dovat29763148013160120171223257
funkci3259314801312890149197246270
ledvin,3555314801312378141192217277297
krevní3878314801314782136187248272
obraz,41753148013159121156208255277
jaterní4477314801312474109162195256280
funkce,4783314801312990150197247300319
srdeční2976329801314174134189241301325
funkce3335329801312990150198247300
a36703298013149
neurologický37543298013159114174207266291351414438488536590
stav.4378329801314178130180195
D-penicilin46083298013171109172228288312363387411434494
způsobuje29763448013144107167209269332392417472
imunosupresi,34843448013123114174234294337395457491545588611631
což41523448013149107152
zvyšuje4341344801314499153196255279334
riziko4712344801313257103128176235
in‑4983344801312383119
fekcí.2976359801312983131180204225
Celkově32253598013163116141188247297351
je3601359801312378
léčba3704359801312378130191243
D-penicilaminem39723598013171109172228288312362386410461552576635691782
účinná,47793598013158108132192252303323
ale2976374801315176133
vyhrazena31473748013150106169203257305360422474
zejména36593748013145101126219276337390
těžším4087374801313489137182207300
případům,4425374801316297123186239303363457478
kdy49413748013147109161
samotná2976389801314296190252288350403
alkalizace3417389801315176125180205230278332385439
moči38943898013193155208233
není41653898013160117179204
dostačující44073898013161123167205258311372397422474499
(63;4944389801313084139158
66).29764048013154110139156
Při3164404801315588112
podávání33084048013161123185236286338398422
D-penicilaminu37624048013171109172228288312363387411461553577636696
se4490404801314196
doporuču‑46184048013160120183244278339389449484
je2976419801312480
suplementace30944198013141101164190246339396457492545597651
vitaminem3783419801315176113166259283344401494
B6431441980131574374427707632
(pyridoxinem).4442419801313093144180205268329378404465521614642660
D-penicilamin29764348013172111176234295320372397422474567592653
je3667434801312480
v37854348013150
ČR38734348013164121
dostupný40324348013161123166204265329391440
pod45104348013162125189
názvem47374348013160112160217272365
Kelatine,29764498013155109134185219243303358377
léčbu3382449801312378129191251
schvaluje3662449801314192152201253277337361416
revizní4106449801313386137162208269293
lékař.4428449801312378126179212226
Tiopronin3126464301355991156224267333399430497
(alfa-merkaptopropionylgly‑3659464301353389120159219257355416459518578646688753821864929997102910941161121712491316134714061443
cin):297647930135508014517631534798013119
Má32094798013186138
prokázanou3383479801316196155203257304357417478539
účinnost39594798013158109133193253314357394
jak4389479801312475123
při4548479801316196120
rozpouš‑4705479801313392137200261322363397
tění2976494801313488149174
cystinových31874948013150104147185210270332383438489550
konkrementů,37744948013147108169218254309401458519553614635
tak4446494801313587136
v46194948013151
prevenci4707494801316196151203258319371395
recidivy.2976509801313285137160221245295349364
Má33655098013185136
méně35255098013189144204258
nežádoucích38085098013158113159211272332391442465515574
účinků44075098013158108131190237297
než47285098013159113159
u49125098013158
D‑49945098013171108
-penicilaminu,2976524801313397154215239291315340391483508568628649
přičemž3662524801316196121172225318365
je4064524801312479
při4181524801316195120
snižování43395248013141101126172232283335396421
cystin‑47975248013149103146184208269305
urie2976539801315891115169
stejně3169539801314177129153212266
účinný.34595398013158108131190249297312
Doporučená37955398013171131193253287347396449508558
počáteční43775398013160121172223256309360419442
dávka48435398013159110159207259
u29765548013159
dospělých30725548013160121164226283308359409470
je3579554801312479
600–90036965548013154110168229285342400
mg/den,41205548013191154196252308369390
rozdělených4547554801313292137198254279334395444494555
do29765698013160120
tří312456980131346892
denních32445698013160115175235259309369
dávek,36405698013160111161215263286
maximální39545698013190141191216307358382442466
denní44475698013160115175235259
dávka47345698013160111160209262
je5024569801312378
129765848013154
50030485848013154108165
mg/den.32375848013190152194250305365386
U36605848013169
dětí37665848013160115150174
s39775848013141
hmotností40555848013159150211245306367409446470
2045625848013154108
kg46935848013147107
a48375848013150
více4923584801315075126179
se2976599801314197
má31095998013191142
začít3288599801314497148172207
dávkou35325998013160111161210269330
1538985998013154101
mg/kg/den40235998013190152194243303345401456516
(maximálně45765998013129118169219244335386411471526
4029766148013153108
mg/kg/den).31066148013189149189237295336390444502529545
Celkově36746148013162114137183241290342
se4039614801314195
dávky41576148013159108157204256
u44376148013157
dětí45176148013159113146170
pohybují47106148013160120179226287346369392
v29766298013149
rozmezí3048629801313289132222276322345
50034176298013152105161
až3601629801314994
137186298013153
50037886298013153105161
mg/den39716298013188148189243297355
rozdělené4349629801313290133191245268322380434
do48066298013159118
2–349476298013153106155
dávek.29766448013160111161215262286
Dávkování32936448013171122172220279330382442466
má37906448013190141
být39626448013160110149
upraveno41426448013159120154207256310371431
dle4604644801316084139
hladiny4774644801315983134196220280328
cystinu29766598013150105150188213275336
v33516598013151
moči,34406598013192155208233254
tak3732659801313589138
aby39096598013151115166
došlo41136598013162124168193255
k44076598013147
poklesu44936598013162125175203260304365
jeho4896659801312481143206
koncentrace29766748013146104163213265323356389440490542
pod35416748013160120182
25037466748013153107160
mg/l.39286748013189149189215234
Pokud41866748013154111158217278
nelze44876748013158112136181233
koncen‑47446748013146104163213264323358
traci2976689801313468120171194
cystinu31956898013149102145182206265325
sledovat3544689801314165120183243293345379
pravidelně,3948689801316195147197222283338362422477496
je4468689801312479
přiměřenou4571689801316195119210265298351411471531
dávkou29767048013160111161209268328
133337048013153
mg34107048013190152
tioproninu3590704801313459119181215274335359418478
na40967048013159110
každý42347048013147100147207257
145207048013153
mg45977048013190152
cystinu47777048013149102145182206266325
vyloučeného29767198013149103128188248298351410465525585
za3585719801314497
2437067198013154103
hodin.38337198013159119181205264285
Nejčastější41437198013169124148198249291327380404444468
nežádoucí46357198013159114160212273333393443467
účinky29767348013158108131190237290
jsou3290734801312364123183
nevolnost,34977348013158113163221246305365406442463
průjem,3984734801316094153177231321341
vyrážka,43497348013149103137188234282334354
horečka,47277348013159118152205256302355375
artralgie,2976749801314981119151202225284307360378
proteinurie3376749801316093149183234257315372404427480
a38797498013149
zvracení3951749801314396129180229280338361
(63,4335749801312879130148
66).45067498013152107134150
Tiopronin4679749801315076134194227284342365423
není29767648013159114174198
v32037648013149
současnosti32817648013141101161212264306365426468505529
v38387648013150
ČR39177648013162118
dostupný.40647648013160120162199259321381430445