72 / 78
166
Ces Urol 2015; 19(2): 163–167
KAZUISTIKA
Plazmablastický lymfom představuje raritní
subtyp DLBCL, poprvé popsaný v roce 1997. Nej-
častěji se vyskytuje v ústní dutině HIV pozitivních
pacientů, ačkoli byl popsán výskyt i v jiných loka-
lizacích. V poslední době je publikován plazma-
blastický lymfom i u HIV negativních osob, zejmé-
na v souvislosti s transplantací solidních orgánů,
imumosupresivní terapií, léčbou steroidy a jinými
hematologickými malignitami.
Přesná etiologie nádoru není plně objasněna,
jistě se zde podílí latentní infekce EBV. Tento fakt
je více zřejmý u HIV pozitivních pacientů. U HIV
negativních pacientů je infekce EBV prokazatelná
pouze ve 45%.
Morfologicky se jedná o monomorfní proli-
feraci velkých buněk – plazmablastů s vysokou
mitotickou aktivitou, Ki67 bývá vysoce pozitivní.
Imunohistochemicky je typická negativita CD20,
variabilní pozitivita CD45 a pozitivita markerů plaz-
mocytů tj. MUM 1, EMA, CD138 a CD 38. Diferenci-
álně diagnosticky je třeba vyloučit jiný typ DLBCL,
plazmocytom, nediferencovaný karcinom a maligní
melanom. Významným diagnostickým nástrojem
je zde analýza EBER k průkazu infekce EBV.
Prognóza pacientů s plazmablastickým lymfo-
mem je velmi nepříznivá, jedná se o velmi agresiv-
ní typ nádoru s rychlou progresí a nedostatečnou
odpovědí na léčbu. Roční mortalita zde dosahuje
až 60%. Medián přežití je horší u HIV negativních
pacientů – 9 měsíců vs. 14 měsíců u HIV pozitivních
osob.
V léčbě plazmablastického lymfomu neexistuje
jednotný konsensus, příčinou jemalý počet případů
a nedostatek zkušeností. Léčba je tak zpravidla zalo-
žena na zkušenostech a uvážení lékaře. Uplatňuje se
zde několik chemoterapeutických režimů, nejčastěji
využívaným je režimCHOP obsahující cyklofosfamid,
doxorubicin, vinkristin a prednison a režim hyper-
-CVAD obsahující cyklofosfamid, doxorubicin, vin-
kristin, dexametason, mesnu, metotrexát, leukovorin
a cytarabin. Alternativou je i lokální radioterapie.
Autologní či allogenní transplantace hematopoetic-
kých buněk je vyčleněna pro pacienty s relabujícím
onemocněním. V případě prezentovaného pacienta
bylo onemocnění definitivně vyřešeno radikálním
amputačním výkonem. Následné komplexní hema-
tologické vyšetření neprokázalo známky systémové-
ho onemocnění, proto nebyla indikována adjuvantní
léčba. I přes známé agresivní chování tohoto typu
lymfomu je pacient v kompletní remisi.
ZÁVĚR
Ačkoliv jsou tumorózní afekce v oblasti penisu
v drtivém procentu případů tvořeny spinocelulár-
ním karcinomem, u něhož jsou vyšetřovací a léčeb-
né postupy standardizovány, je třeba myslet i na
některá vzácnější a méně častá onemocnění. Při
jakémkoliv podezření je potom třeba zvážit prove-
dení biopsie ložiska a dle histologického vyšetření
případnou léčbu upravit, i s nadějí na záchovnou
léčbu. Je třeba mít na paměti, že pro pacienta je
parciální amputace penisu výkonmutilující, výrazně
zasahující do fyzické i psychické integrity jedince.
PODĚKOVÁNÍ
Autoři článku děkují prim. MUDr. Radimu Žalu-
dovi (Oddělení patologie, Oblastní nemocnice
Kolín a.s.) za poskytnutí fotografické dokumen-
tace a prof. MUDr. Romanu Kodetovi, CSc. (Ústav
patologie a molekulární medicíny, FN Motol) za
konzultační nález při stanovení diagnózy.
Obr. 4.
Výsledný pooperační stav – pahýl penisu, bez
lokální recidivy lymfomu
Fig. 4.
Outcome after the radical surgery, no residual
tumour or local relapse