56 / 78
150
Ces Urol 2015; 19(2): 149–156
KAZUISTIKA
derwent percutaneous biopsy with a suspicion of
low grade liposarcoma. The patient was designated
for surgical intervention. The recurrence of the
tumor occurs in seventh months post-surgery, at
which point the tumor was excised and followed
by postoperative chemotherapy. Upon comple-
tion the patient underwent an additional surgery
for a second recurrence. Incomplete removal of
the tumor was performed, and palliative systemic
therapy followed. In the second case, a patient was
indicated to adrenalectomy for suspicion of adrenal
tumor based on finding from imaging methods.
The final histology excluded adrenal pathology and
instead described retroperitoneal ganglioneuroma.
KEY WORDS
Retroperitoneum, mesenchymal tumors, sarcoma,
ganglioneuroma.
………
ÚVOD
Primární nádory retroperitonea jsou extrémně
vzácné. Tvoří asi 0,01–0,3% všech zhoubných novo-
tvarů u dospělých a 5% všech zhoubných novotva-
rů u dětí. Představují heterogenní skupinu nádorů,
jejímž společným znakem je místo vzniku. Zahrnu-
jí nádory, které mají původ v retroperitoneálním
prostoru nezávisle na orgánech retroperitonea.
Nezahrnují nádory vycházející z retroperitoneálně
uložených orgánů (ledvina, nadledvina, močové
cesty, pankreas, střevo) nebo lymfomy a metastá-
zy z jiné primární lokalizace. Vycházejí z tkání ret
roperitoneálního prostoru (tuková, svalová, cévní
a nervová tkáň), pozůstatků embryonální tkáně,
heterotopie jedné nebo vícerých zárodečných
vrstev (ektoderm, mezoderm a entoderm) nebo
z totipotentních zárodečných buněk. Heterogen-
ní původ nádorů odráží širokou škálu primárních
nádorů retroperitonea (1).
Průměrný věk výskytu nádorů je kolem páté
věkové dekády, ale mohou se vyskytovat v kterém-
koliv věku a vykazují výraznou věkovou predilekci
v závislosti na histologickém typu nádoru. Větši-
na nádorů u dětí i dospělých je maligních (86%
u dětí, 62% u dospělých). Histologická klasifikace
primárních nádorů retroperitonea je uvedena v ta-
bulce 1 (1).
Retroperitoneální tumory díky svému ulože-
ní zůstávají dlouho asymptomatické a dosahují
objemných rozměrů. Symptomy jsou nespecific-
ké. Dominují zažívací obtíže, bolesti zad a břicha,
známky střevní obstrukce nebo symptomy z ob-
strukce močových cest. Progrese onemocnění je
spojena s váhovým úbytkem, anémií a hmatnou
rezistencí břicha (2).
Dostupné zobrazovací metody nemají patřič-
nou specificitu k odlišení různých druhů tkání. Vý-
početní tomografie (dále jen CT) břicha a magne-
tická rezonance hrají ale důležitou roli v posouzení
charakteristiky retroperitoneálních lézí (velikost,
tvar, tloušťka stěny, přítomnost sept, kalcifikací a pří-
tomnost tukové složky). Většinou umožní odlišení
intraperitoneálních a extraperitoneálních nádorů,
Tab. 1.
Histologická klasifikace primárních nádorů retroperitonea
Table 1.
Histological classification of primary retroperitoneal tumours
Výchozí tkáň
Nádory
Pojivová tkáň
Fibrom, fibrosarkom, maligní fibrózní histiocytom
Tuková tkáň
Lipom, liposarkom
Hladká svalovina
Leiomyom, leiomyosarkom
Příčně pruhovaná svalovina Rhabdomyosarkom
Krevní a lymfatické cévy
Lymfangiom, lymfangiosarkom, hemangiom, angiosarkom, hemangiopericytom
Nervová tkáň
Neurofibrom, neurofibrosarkom, neurilemom, maligní schwanom, ganglioneurom, ganglio-
neuroblastom, neuroblastom, paragangliom, feochromocytom
Nádory nejisté diferenciace Primitivní neuroektodermální tumor, Ewingův sarkom, synoviální sarkom
Jiné
Castlemanova choroba