33 / 68
205
Ces Urol 2015; 19(3): 201–209
ORIGINÁLNÍ PRÁCE
DISKUZE
Lymfomy patří mezi nádorová onemocnění se
stoupající incidencí. V České republice je každo‑
ročně diagnostikováno kolem 15 nových pacientů
na 100 000 obyvatel a tento počet se každoročně
zvyšuje o 3–4 %. Nárůst jde téměř všechen na vrub
nehodgkinských lymfomů (NHL), protože incidence
Hodgkinova lymfomu (HL) je stabilní a pohybuje
se kolem tří nových pacientů na 100 000 obyvatel
ročně. NHL jsou onemocněním zejména staršího
věku (medián 55–65 let), zatímco HL se vyskytují
převážně mezi 20. a 40. rokem.
Klasifikace maligních lymfomů vychází ze dvou
hlavních buněčných linií T a B-buněk. Dnes obecně
platnou klasifikací je klasifikace WHO aktualizová‑
na v roce 2008 (WHO Classification of tumours of
haematopoietic and lymphoid tissues, 4
th
edition).
Zahrnuje velkémnožství jednotek, definovaných na
základě kombinace morfologických, imunologic‑
kých, molekulárně biologických a klinických znaků.
Podle té jsou rozlišovány: 1. B-buněčné neoplazie,
2. Neoplazie T-buněk a Natural-Killer (NK)-buněk,
3. Hodgkinovy lymfomy, 4. Lymfoproliferační post‑
transplantační onemocnění. Neoplazie T- a B-bu‑
něk se dále rozdělují na neoplazie z prekurzorů
a neoplazie zralých T- a B-buněk. Neoplazie zralých
T- a B-buněk se dále dělí na leukémie, primárně
extranodální a nodální onemocnění. Stranou to‑
hoto dělení zůstává Hodgkinův lymfom, přestože
se jedná o lymfom z B-buněk germinálního centra,
vyznačuje se jak vlastními genetickými a klinický‑
mi charakteristikami, tak i léčebnými postupy. V ČR
je v rámci NHL nejčastěji zastoupen difuzní velko‑
buněčný B-lymfom (DLBCL) a folikulární lymfom
(FL). DLBCL představuje agresivní formu lymfomů
tj. potenciálně vyléčitelných, ale při selhání léčby
mající špatnou prognózu. FL patří mezi indolentní
lymfomy s pomalou progresí, které lze někdy léčit
i s odstupem od diagnózy a i při relapsu zůstává
prognóza relativně dobrá. T-lymfomy se většinou
chovají agresivně (1).
Etiologické mechanizmy vzniku lymfomu jsou
komplexní, avšak primárně vedou k deregulaci
kontroly buněčného cyklu a k nádorové proliferaci.
Jedná se o několikastupňový proces s přibývajícími
molekulárně genetickými změnami. U některých
lymfomů jsou známé chromozomální aberace
v oblasti protoonkogenů (např. bcl1, bcl2, c-myc)
či tumor supresorových genů (např. p53, p16). NHL
se často vyskytují v asociaci s chronickými zánět‑
livými chorobami (např. MALT lymfom žaludku
a infekce Helicobacter pylori, EB virus a Burkittův
lymfom, Borrelia burgdorferi a lymfomy kůže). Imu‑
nosupresivní léčba a HIV infekce také zvyšují riziko
maligního lymfomu.
Základem diagnostiky je histopatologické vy‑
šetření reprezentativního vzorku včetně imuno‑
histochemie a analýz genových mutací a expresí.
Obvykle je vyžadováno tzv. druhé čtení, což je
konziliární zhodnocení biopsie na specializova‑
ném hematopatologickém pracovišti s vyspělým
laboratorním zázemím. Anamnéza se opírá o tzv.
„B“ symptomy – noční poty, teploty neinfekčního
původu a váhový úbytek. Zjišťování rozsahu one‑
mocnění tzv. konvenční staging zahrnuje vyšetření
fyzikální, vyšetření krevního obrazu, vyšetření kostní
dřeně (trepanobiopsie) a biochemický screening.
Při podezření na lymfom je zásadní vyšetření lak‑
tátdehydrogenázy, jejíž hodnota je nezbytná k ur‑
čení prognózy. V rámci zobrazovacích vyšetření se
provádí celotělové CT, i když v současné době je ke
stagingu onemocnění používáno častěji FDG-PET/
CT vyšetření. V případě lymfomu varlete je nutné
také pečlivé vyšetření (sonografie) kontralaterálního
varlete pro častost bilaterálního postižení.
V terapii jsou voleny specifické léčebné postupy
v souvislosti s histologickým nálezem a orgánovou
lokalizací. Vlastní léčebný přístup se také odvíjí dle
klinického stadia onemocnění, dle čtyř stupňo‑
vé Ann-Arbor klasifikace (Tab. 1). Základem léčby
prakticky všech B-lymfomů (s možnou výjimkou
lymfomu lymfoblastového a lymfomů dětského
věku) je chemoterapie, a to nejčastěji režim CHOP
(cyklofosfamid, vincristin, adriamycin/doxorubicin,
prednison) nebo COP (bez doxorubicinu), který
je doplněn anti-CD20 protilátkou rituximabem tj.
R-CHOP (imunochemoterapie) (1, 2).
Více než jedna třetina nových lymfomů vzniká
v jiných lokalizacích než v lymfatických uzlinách,
a to dokonce v místech, kde se přirozeně žádná
lymfatická tkáň nevyskytuje. Etiologie těchto lym‑