34 / 68
206
Ces Urol 2015; 19(3): 201–209
ORIGINÁLNÍ PRÁCE
fomů je multifaktoriální. Histologické spektrum
extranodálních lymfomů je nesmírně široké. Klinic‑
ky nejčastější jsou lymfomy ORL oblasti, lymfomy
varlete, primární lymfomy kostí a lymfomy CNS (3).
Primární testikulární lymfom
(PTL) patří
s incidencí 9–26 : 10 000 000 mezi vzácné a agre‑
sivní formy malignit nejen obecně, ale také v rámci
skupiny non-hodgkinských lymfomů. Představuje
přibližně 5 % testikulárních malignit a 1–2 % všech
NHL. Na druhé straně je tento lymfom nejčastější
testikulární malignitou s bilaterálním výskytem a ve
skupině mužů ve věku nad 60 let – medián výsky‑
tu je 66 až 68 let věku a incidence bilaterálního
postižení se udává do 20 % případů (2, 4, 5, 6).
Výskyt lymfomového postižení v dalších oblastech
urogenitálního traktu je zřetelně vzácnější.
V rámci analýzy registru České lymfomové
kooperativní skupiny bylo lymfomové postižení
varlete v době diagnózy evidováno u 40 (1,6 %) ne‑
mocných a jako primární testikulární lymfom bylo
onemocnění označeno u 33 nemocných (1,3 %) (7).
Rozlišení mezi PTL a případným uzlinovým lym‑
fomem se sekundárním postižením varlat není
histopatologicky možné a jde o rozlišení prakticky
arbitrární, které vyžaduje komplexní klinické po‑
souzení lokalizací, velikostí a vývoje nádorových
mas. Do skupiny PTL tak v praxi bývají většinou
řazeny případy s postižením varlete a regionálních
uzlin (klinická stadia I až II dle Ann-Arbor klasifika‑
ce), přičemž stadia pokročilá s postižením uzlin na
obou stranách bránice nebo difuzním postižením
velkých orgánů (stádia III až IV) jsou naopak spíše
a ve zřetelně menší četnosti řazeny do skupiny
generalizovaných nodálních lymfomů (7, 8, 9).
Zhruba 90 % všech PTL odpovídá histologicky
difuznímu velkobuněčnému B-lymfomu, zbytek
případů pak např. perifernímu T-lymfomu, Mantle
cell lymfomu a jiným. Makroskopicky je varle difuz‑
ně infiltrované nebo jsou na řezu patrné bělavé uzly
solidního vzhledu, obvykle bez nekróz a hemo‑
ragií. Často je patrná i infiltrace nadvarlete, funiklu
a obalů varlete (2). Diferenciálně diagnosticky je
nutno odlišit germinální nádory varlete, xanto‑
granulomatózní orchitis, ale může se jednat také
o leukemické infiltráty, které se mohou vyskytovat
v jednom nebo obou varlatech jako první příznak
nebo relaps leukémie – typicky u akutní lymfo
blastické leukémie (2). Základem diagnostiky je his‑
topatologické vyšetření včetně imunohistochemie
a analýz genových mutací a expresí. Na základě
DNA microarray analýz je pak naprostá většina PTL
s histologií DLBCL řazena do kategorie původu
z tzv. ABC buněk (activated B-cell-like), přičemž tato
predominance se nejspíše také částečně podílí na
horších léčebných výsledcích při využívání pouze
konvenční chemoterapie (8, 6).
Typickým klinickým projevem nemoci je tuhá
nebolestivá masa nádoru varlete, neoddělitelná,
s mediánem velikosti v době diagnózy 6 cm a s pří‑
tomností hydrokély u přibližně 40 % případů (11, 12).
Přítomnost celkových příznaků (úbytek hmotnosti,
teploty, noční pocení, únava) ukazuje na spíše pokro‑
čilé onemocnění. Při USG vyšetření jsou charakteris‑
tické nálezy ložiskové nebo difuzní hypoechogenní
hypervaskularizované oblasti zvětšeného varlete,
v případě MR pak v T2 váženém obraze hypoin‑
tenzivní a gadoliniem heterogenně se silně sytící
oblasti (13, 14, 15).
Při podezření na PTL je pak inguinální orchiek
tomie metodou volby základního chirurgického
řešení, kdy je současně získán adekvátní materiál
na histologické vyšetření. Vždy je nutné pečlivé
Tab. 1.
Ann-Arbor klasifikace klinického stadia u nemocných s maligními lymfomy
Table 1.
Ann-Arbor classification of clinical stage in patients with malignant lymphomas
Stadium I
postižení jedné oblasti lymfatických uzlin (LU)
nebo jednoho extralymfatického orgánu (IE)
Stadium II
postižení dvou nebo více skupin LU na téže straně bránice
nebo lokalizované postižení jednoho extra-
lymfatického orgánu (IIE) včetně postižení jednoho nebo vice skupin LU uzlin na téže straně bránice
Stadium III
postižení LU nebo orgánů na obou stranách bránice
, které může být provázeno lokalizovaným postižením
jednoho extralymfatického orgánu nebo tkáně (IIIE)
nebo sleziny (IIIS) nebo obojího (IIISE)
Stadium IV
difuzní nebo diseminované postižení jednoho nebo více extralymfatických orgánů či
tkání s nebo bez
současného postižení LU