21 / 78
115
Ces Urol 2015; 19(2): 106–117
PŘEHLEDOVÝ ČLÁNEK
třeba ještě zmínit techniku laparoskopické resekce
jedním portem (43), avšak je nutné si uvědomit, že
je to velmi raná studie a vyžaduje značnou erudici
v oblasti technik LESS. Stejně si stojí i roboticky
asistovaná parciální nefrektomie (44).
SYSTÉMOVÁ TERAPIE
MNOHOČETNÉHO AML
TSC je způsobená inaktivační mutací genu TSC1
nebo TSC2. Inaktivace genu pak vede ke zvýšení
exprese savčího receptoru rapamycinové dráhy,
která ovlivňuje mnohé buněčné procesy, jako je
zvýšená produkce vaskulárního endoteliálního
růstového faktoru (VEGF) a další. Bylo zjištěno, že
deriváty rapamycinu, takzvané mTOR inhibitory
(everolimus, sirolimus), mají inhibiční účinek na
produkci VEGF, růst nádoru a angiogenezi, a to jak
in vitro, tak in vivo (41, 42). Byla provedena mezi-
národní dvojitě zaslepená studie (EXIST 2), která
prokázala významné snížení objemu nádoru (43).
Everolimus a následně sirolimus je schválen k léč-
bě dospělých pacientů s TSC s renálním AML, kteří
nevyžadují okamžitý chirurgický zákrok a dos
pělých a dětí s TSC od tří let věku se SEGA, kteří
vyžadují terapeutický zásah, ale nejsou kandidáty
kurativní chirurgické resekce. Cílená systémové
terapie poskytuje alternativu chirurgické léčby či
umožňuje kurativní chirurgický výkon po redukci
objemu AML (44). V České republice je schválena
k léčbě SEGA a mnohočetného AML u TSC Vo-
tubia® (Novartis Europharm Ltd), 2,5 mg tbl, jako
alternativa léčby tohoto vzácného onemocnění.
Nicméně jsou potřeba další studie, které by řešily
otázky recidivy či reziduálního AML po úvodní
léčbě everolimem.
ZÁVĚR
Zcela zásadní roli má aktivní sledování pacientů
s pomalu rostoucím AML. V současné době jsou
k intervenci indikovány symptomatické AML nebo
objemné AML, u kterých předpokládáme vysoké
riziko spontánní ruptury. Selektivní arteriální em-
bolizace je metoda první volby, která úspěšně řeší
hemoragické komplikace a redukuje objem AML.
V rámci dlouhodobých výsledků však selhává díky
revaskularizaci a dalšímu růstu AML. Zde pak mají
lepší výsledky chirurgické operace, kde se snažíme
v maximální míře šetřit funkci ledviny. Slibné dlou-
hodobé výsledky má též radiofrekvenční ablace
(RFA), která je ale silně limitována velikostí AML.
U objemnějších AML se zdá být dobrou alternati-
vou resekčního výkonu kryoablace, která však vyža-
duje hůře dostupné speciální přístrojové vybavení.
Novinkou je pak systémová léčba mTOR inhibitory
(everolimus, sirolimus), které mají nezastupitelné
místo u nemocných s TSC, kde jsou AML mno-
hočetné a recidivující. Tato terapie může pomoci
redukovat celkový objem AML a umožnit případný
resekční výkon.
LITERATURA:
1. Fittschen A, Wendlik I, Oeztuerk S, et al.
Prevalence of sporadic renal angiomyolipoma: a retrospective
analysis of 61,389 in- and out-patients. 1. Abdom Imaging. 2014 Oct; 39 (5): 1009–1013.
2. Ürge T, Hora M, Hes O, Chudáček Z.
Renální angiomyolipom, histologie, diagnostika a terapie. Čas.
Lék. čes 2005; 144 (12): 821–823.
3. Nese N, Martignoni G, Fletcher CD, et al.
Pure epithelioid PEComas (so-called epithelioid angiomyo-
lipoma) of the kidney: a clinicopathologic study of 41 cases: detailed assessment of morphology and risk
stratification. Am J Surg Pathol 2011, 35: 161–176.
4. He W, Cheville JC, Sadow PM, et al.
Epithelioid angiomyolipoma of the kidney: pathological fea-
tures and clinical outcome in a series of consecutively resected tumors.Mod Pathol. 2013 Oct; 26(10):
1355–1364.