Ces Urol 2001, 5(2):27-29 | DOI: 10.48095/cccu2001016
Kongenitální nefrogenní diabetes insipidus (KNDI) vzniká hereditární necitlivostí buněk distálních ledvinných tubulů na antidiuretický hormon. U těžkých forem s diurézou až deset litrů za den může dojít k překročení transportní kapacity cest močových s následnými urologickými komplikacemi.
Autoři prezentují případ 37letého muže s KNDI s denní diurézou 10 litrů. Pacient byl v 16ti letech akutně operován pro urinózní peritonitidu při rupture megaveziky po pádu na břicho. Byly diagnostikovány též oboustranné megauretery, clearance kreatininu i sérový kreatinin (SK) byly tehdy v normě. Během dvou let sledování přetrvávala megavezika s výrazným postmikčním reziduem, oboustrannými megauretery, docházelo k postupnému zhoršování ledvinných funkcí (SK stoupl na 206 mmol/l), ještě dvakrát se po mírném traumatu opakovala ruptúra měchýře léčená již konzervativně. Poté pacient nedocházel na urologické kontroly. Do urologické péče byl převzat zpět ve svých 37 letech, kdy nález na močových cestách přetrvával a SK stoupl na 477 mmol/l. Dle urodynamického vyšetření byl diagnostikován vysokokapacitní nízkotlaký měchýř s výrazným reziduem. Byla zahájena čistá intermitentní autokatetrizace 6 - 10x denně, vymizely megauretery, hodnoty SK však zůstávají následkem pokročilé nefropatie nad 400 mmol/l.
Těžká forma NDI vede k překročení transportní kapacity močových cest, u našeho pacienta byl nejslabším článkem močový měchýř. Při neléčení jsou dilatované močové cesty náchylné k traumatům a dochází k postupnému ireverzibilnímu poškozování ledvinných funkcí, proto je nutné včas zvážit vhodnou derivaci moče (čistá intermitentní katetrizace, epicystostomie, punkční nefrostomie).
Zveřejněno: 1. březen 2001