Ces Urol 2008, 12(1):44-48 | DOI: 10.48095/cccu2008007

Primitivní neuroektodermální tumor ledviny (PNET)

Tomáš Urge¹, Milan Hora¹, Ondřej Hes², Marie Votavová³, Jan Bulka⁴, Jiří Ferda⁴, Eva Ferdová⁵, Tomáš Skalický⁶

¹ Urologická klinika LF a FN, Plzeň

² Šiklův patologickoanatomický ústav LF a FN, Plzeň

³ Onkologické a radioterapeutické oddělení LF a FN, Plzeň

⁴ Radiodiagnostická klinika LF UK a FN, Plzeň

⁵ Oddělení nukleární medicíny LF UK a FN, Plzeň

⁶ Chirurgická klinika LF UK a FN, Plzeň

Úvod:
Primitivní neuroektodermální tumor (PNĚT) se vyskytuje hlavně jako nádor gastrointestinálního traktu. Vzniká z neuroektodermálních buněk. Je zařazen do skupiny tzv. malobuněčných (kulatobuněčných) nádorů. Primární PNET ledviny je velmi vzácný nádor, vyskytující se spíše u mladších nemocných průměrného věku 28 let (4-69 let). Byl označován také jako extraskeletální Ewingův sarkom (ES), se kterým má shodné mnohé imunohisto chemické a cytogenetické rysy. Terapie PNET se liší od renálního karcinomu, proto je nutná exaktní histopatologická diferenciální diagnóza pomocí imunohistochemických metod. Prezentujeme kazuistiku 42letého pacienta s PNET ledviny.

Kazuistika:
Pacient byl v prosinci 2004 vyšetřen pro makroskopickou hematurii s renálními kolikami vpravo. Na CT byl popsán 75 mm tumor pars intermedia pravé ledviny postkontrastní denzity 80HU Byla provedena transperitoneálním nefrektomie. Histologicky se jednalo o PNET stadia pT1bNOMO. Přes adjuvantní chemoterapii (5 sérií VIDE, 7 sérií VAC) došlo k progresi onemocnění. V prosinci 2006 byla provedena horní lobektomie a parciální pleurektomie pro metastázu PNET. Podány 3 série paliativní chemoterapie (hycamtin, cyklofosfamid). V dubnu 2007 došlo k progresi onemocnění v mediastinu a na pleuře. Pacient zemřel v září 2007 za 45 měsíců od nefrektomie.

Závěr:
Primární PNET ledviny je velmi vzácným nádorem, který pomocí zobrazovacích metod nelze odlišit od dalších nádorů ledvin. Chirurgická léčba je stejná jako u jiných nádorů ledvin. Používané schéma adjuvantní chemoterapie je v současné době shodné s terapií ES. Vzhledem k malému počtu pacientů není otázka optimální léčby uzavřena. Přes nejlepší standardní terapii se jedná o agresivní onemocnění se špatnou prognózou.

Klíčová slova: neuroektoderm, PNET, tumor

Vloženo: 12. únor 2008; Přijato: 18. březen 2008; Zveřejněno: 1. leden 2008